Синдром Гийена-Барре – это неврологическое заболевание, связанное с нарушением двигательных функций мышц и чувствительности вследствие разрушения в большинстве случаев миелиновой оболочки нервных волокон. В некоторых случаях происходит сбой в иммунной системы и вместо уничтожения чужеродных клеток, попавших в организм, начинается борьба с собственными. В результате может развиться паралич конечностей и возникают сложности при глотании и дыхании.
При своевременном выявлении заболевания и лечении прогнозы благоприятные.
Описание
Синдром Гийена-Барре (СГБ) – это воспалительное заболевание, связанное с поражением нервных волокон, обеспечивающих передачу импульсов в результате неправильной иммунной реакции.
Синдром Гийена-Барре развивается из-за разрушения миелиновой оболочки нервных волокон и проявляется нарушением мышечной активности и чувствительности.
Это заболевание развивается как осложнение после перенесенных инфекционных болезней, аллергических реакций, операций и химиотерапии.
Прогноз благоприятный, излечение наступает через 6-12 месяцев.
Основными признаками патологии является возникновение паралича конечностей и белково-клеточной диссоциация в ликворе.
Диагноз устанавливается при наличии определенных симптомов, основным из которых является слабость в конечностях.
При диагностировании обязательно должны быть исключены иные заболевания со схожими симптомами. К ним относятся полиомиелит, инсульт и другие патологии нервной системы.
Выделяют следующие формы:
- Классическая. Встречается чаще всего. Представляет собой воспаление оболочки нервных волокон.
- Аксональная. Представляет собой отдельные поражения самих нервных волокон.
- Синдром Миллера-Фишера. Характеризуется офтальмоплегией, поражением мозжечка и арефлексией.
Выделяют дополнительные формы патологии, которые встречаются крайне редко.
Статистика заболевания
В мире в целом вероятность довольно редкая и составляет 1-3/100 000 человек ежегодно. С каждым новым десятилетием жизни вероятность заболеть СГБ повышается в среднем на 20%, поэтому болезнь гораздо чаще встречается у пожилых, чем у молодых.
Синдром Гийена-Барре может возникать в любом возрасте, но чаще встречается у лиц от 30 до 50 лет. Основным проявлением служит нарастающая слабость в конечностях, длится может до 4-х недель.
Начинается с ног, когда человеку сложно подниматься по лестнице или встать со стула, затем, через несколько часов или дней, присоединяется слабость в руках.
Восстановление может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев, а иногда до 2 лет.
Мужчин в числе заболевших 64%, женщин — 36%. Средний возраст больных находится в интервале от 29 до 50 лет. Во время беременности риск заболеть СГБ сокращается, но при этом он увеличивается после родов.
| Частые симптомы при СГБ | Доля, % |
|---|---|
| Слабость мимических мышц | 35 |
| Задержка мочеиспускания | 15-20 |
| Пациент не может дышать сам — требуется его подключение к аппарату для ИВЛ | 25-30 |
| Мышечная слабость в конечностях. При этом может сопровождаться небольшой потерей чувствительности | 85 |
В общем числе заболевших СГБ пики (по последним данным) приходятся на возрастные периоды 15-35 лет, что выбивается из общей картины, и 50-75 лет.
98% всех больных с СГБ выходят на плато болезни через 4 недели после начала первых симптомов. Обычно плато длится не более 12 дней, после чего начинается медленный процесс восстановления функций организма. Примерно в 4% случаев отмечены случаи повторного заболевания СГБ. Ещё от 8 до 16% пациентов сталкиваются с ухудшениями самочувствия после стабилизации состояния или положительных сдвигов.
Последствия после СГБ бывают крайне разными. Пациент может как восстановиться полностью практически без тяжёлых последствий для организма, так и стать инвалидом. Всё зависит от того, насколько интенсивно протекала болезнь в организме. В целом период реабилитации составляет не менее 2 лет. Если за это время утраченные функции организма не восстановились, скорее всего, они и не восстановятся в дальнейшем.
Почему нашим статьям можно доверять ?
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
- Все статьи проверяют практикующие врачи.
- Берем за основу научную литературу и последние исследования.
- Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.
При этом отмечается, что большинство пациентов (свыше 80%) восстанавливаются почти в полном объёме (в плане нервных и моторных функций).
Пожилые люди хуже молодых переносят болезнь (особенно в возрасте от 40 до 60 лет).
Летальность от СГБ различается в зависимости от возраста и региона наблюдения. Разные исследователи сообщают, что такой показатель составляет от 3 до 15%.
| Последствия СГБ | Доля, % |
|---|---|
| Рецидив болезни | 4 |
| Сохранение симптомов болезни (средняя и тяжёлая инвалидность). Часто — гипертрофия мышц и слабость | 15 |
| Летальный исход | (3-15), в среднем 5 |
| Другие последствия | 76 |
Причины
Точных причин развития такой тяжелой патологии не существует. Как правило, выделяют самую главную причину СГБ – это нарушения в иммунной системе.
При попадании в организм чужеродных клеток срабатывает защитный механизм в виде проявлений иммунной системы. В результате сбоя клетки-защитники начинают атаковать не «врагов», вторгшихся в организм, а свои собственные – нейроны. И в итоге разрушение клеток нервной системы приводит к нарушениям в виде паралича двигательных мышц.
По каким причинам происходит сбой в иммунной системе, не до конца изученный вопрос. В настоящее время выделяют несколько факторов, оказывающих влияние на развитие синдрома Гийена-Барре.
Перенесенные инфекционные заболевания
Защитные функции иммунитета направлены на борьбу с инфекциями, поступающими в организм. При частых заболеваниях вирусного и бактериального характера, а также при употреблении антибиотиков возникает ослабление защитных функций.
В результате происходит сбой, и иммунные клетки начинают атаковать здоровые, отвечающие за проведение нервных импульсов. После разрушения нейронов импульсы начинают плохо поступать в конечности, а в итоге происходит паралич мышц.
Аллергические реакции
Некоторые лица особо чувствительны к прививкам полиомиелита или против дифтерии. Организм, не способный справиться с искусственно введенными вирусами, дает неправильную реакцию, что служит толчком к развитию СГБ.
Перенесенные операции и химиотерапия
После их организм существенно ослабевает и становится подвержен различным заболеваниям.
Редкой причиной может быть травма периферических нервов.
Симптоматика
Болезнь имеет 3 периода течения:
- Острая. Симптомы начинают ярко проявляться в считанные дни.
- Подострая. Заболевание проявляется слабовыраженными признаками, растягивается на период от 15 до 20 дней.
- Вялотекущая. Данная форма сильно растянута во времени, диагностирование усложняется тем, что трудно определить, когда стали появляться первые симптомы заболевания. Трудности с выявлением признаков патологии не позволяют начать своевременное лечение.
Вначале может показаться, что человек подхватил обычный вирус, так как его сопровождают такие симптомы:
- поднятие температуры тела;
- воспаление верхних дыхательных путей;
- боли в суставах и костях;
- общее недомогание;
- расстройства желудочно-кишечного тракта.
Отличительным признаком синдрома является слабость в конечностях. Причем чувствительность, как правило, начинает пропадать с ног.
Другой особенностью является утрата двигательной способности одновременно в двух конечностях. Это позволяет отличить СГБ от других заболеваний опорно-двигательного аппарата.
Сначала дискомфорт появляется в голеностопной части ноги, затем в руках. Появляется ощущение покалывания в пальцах, слабость, онемение, ноющие боли. В итоге человек становится неспособным выполнять даже простые движения: удерживание столового прибора, пакета с продуктами, ручки для написания слов.
Другим наглядным признаком является вздутие живота.
Выпячивание обусловлено проблемами с дыханием. В процессе заболевания происходит ослабление диафрагмы. Человеку становится трудно делать вдох и выдох полной грудью. В результате этого организм перестраивается, и дыхание начинает осуществляться отделом живота, а не груди.
Повсеместное ослабление мышц происходит во всем организме, в том числе и в жевательных мышцах. Человеку становится трудно жевать и осуществлять глотательный рефлекс. Это может сказаться на пищеварении, так как в организм будет мало поступать питательных веществ из-за невозможности их пережевывания, при тяжелых случаях пациент может поперхнуться собственной слюной.
Еще одним неприятным симптомом является недержание каловых масс и мочи. Связано это с тем, что мышцы ослаблены и не могут справляться со стандартной нагрузкой.
Помимо перечисленной симптоматики, могут проявляться и иные дисфункции организма: тахикардия, повышение или падение артериального давления, ухудшение зрительной способности.
При постановке диагноза врач должен исключить вероятность другого заболевания.
Так, специалиста должны насторожить следующие симптомы, которые могут свидетельствовать об иной патологии:
- несимметричное расположение парезов;
- тазовые нарушения с ярко выраженными признаками;
- содержание лейкоцитов в ликворе более чем 50 на 1 мкл;
- содержание в ликворе полиморфноядерных лейкоцитов;
- потеря чувствительности.
Явными признаками другого заболевания являются:
- симптоматика токсикомании;
- нарушение обмена порфиринов;
- остаточные симптомы перенесенной дифтерии;
- отравление свинцом, которое проявляется в виде парезов рук;
- наличие только сенсорных нарушений.
Диагностирование
Для постановки диагноза используется ряд методов.
Опрос пациента
При разговоре с больным врач должен узнать следующую информацию:
- Перенесенные недавно вирусные заболевания.
- Инфекции желудочно-кишечного тракта, дыхательных органов и в других местах локализации. Риск развития синдрома увеличивается при герпесном вирусе и ВИЧ.
- Прививки, которые недавно делались. На некоторые виды может быть негативная реакция организма.
- Проведенные операции.
- Применение некоторых видов медикаментов.
- Аутоиммунные заболевания (волчанка, опухолевые образования).
Медицинские исследования
В них входят:
- Общие исследования крови и мочи.
- Изучение состава крови по ее компонентам.
- Исследование ликвора.
- Дополнительные анализы на маркеры некоторых заболеваний (Герпес, опухоль, ВИЧ и другие).
- ЭНМГ.
- МРТ не выявляет сам синдром, но позволяет выявить другие нарушения ЦНС, схожие по симптомам с СГБ.
- ЭКГ.
- Проверка органов дыхания на возможность самостоятельно выполнять функции. При выявлении патологии пациента переводят на искусственную вентиляцию легких.
- Иные методы получения информации о состоянии организма: измерение пульса, давления.
Невролог проводит дополнительные исследования, главное из которых — установление рефлексов. В случае если ответная реакция организма слабая или отсутствует вовсе, то при наличии иных симптомов можно говорить о развившемся синдроме Гийена-Барре.
Лечение
Терапия состоит из нескольких составляющих:
Самолечение опасно осложнениями!
Внимание
Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.
Плюсы от обращения к врачу:
- Только специалист пропишет подходящие препараты.
- Выздоровление пройдет легче и быстрее.
- Врач проконтролирует течение болезни и поможет избежать осложнений.
Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.
- определение симптомов и их устранение;
- проведение реанимационных мероприятий, если требуется;
- применение медикаментов;
- восстановление мышц;
- реабилитация.
В первую очередь, устраняются острые симптомы, которые могут угрожать жизни пациента. Для этого проводятся срочные реанимационные мероприятия:
- подключение к аппарату искусственной вентиляции легких в случае невозможности самостоятельно осуществлять дыхание;
- использование катетера для выведения мочи;
- применение специальных зондов при резком снижении глотательного рефлекса.
Медикаментозная терапия включает:
- Применение препаратов, снижающих температуру тела, превышающую 38-39 С.
- Использование слабительных средств.
- Медикаменты, снижающие артериальное давление, нормализующие сердечную деятельность.
- Капли для пересушенной роговицы глаз.
В некоторых случаях требуется очистка крови. Для этого удаляется часть плазмы, вместо нее вводится изотонический раствор натрия.
Для лечения используется и препарат иммуноглобулин, который вводится внутривенно.
Комплексная терапия дает хорошие шансы на выздоровление.
Прогноз
В большинстве случаев выздоровление наступает по истечении полугода или года с момента обнаружения заболевания. В 10-15% симптоматика сохраняется еще некоторое время после выздоровления.
Повтор синдрома бывает в 4%, а наступление смерти в 5%. Как правило, на летальность влияет возраст пациента. Чем моложе, тем выше шансы, чтобы выжить. Смерть наступает вследствие сопутствующих заболеваний: пневмонии, легочной недостаточности.
Таким образом, СГБ – патология, обусловленная сбоями в иммунной системе, в результате чего повреждаются нервные волокна, обеспечивающие передачу нервных импульсов во все части тела. Синдром характеризуется слабостью (в дальнейшем параличом) конечностей, нарушениями в двигательной активности мышц иных органов (дыхательной системы, мышц рта и гортани, тазобедренных и др.).
Лечение включает неотложные реабилитационные мероприятия в случае тяжелой формы течения болезни, а также применение медикаментов, переливание крови, физиопроцедур. В большинстве случаев после длительного лечения пациент полностью восстанавливается.