Все, что нужно знать о рассеянном склерозе

Рассеянный склероз — мультифакториальное  хроническое демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующееся многоочаговостью поражения и полисимптомностью. У женщин встречается в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. В последние годы заболевание имеет тенденцию к распространению (300 случаев заболеваний на 100 000 насления) и омоложению. Если раньше его невозможно было найти у людей до 30 лет, то сейчас его можно встретить даже у детей.

Причины возникновения

Главная причина — генетическая предрасположенность — существуют определенные гены, способствующие развитию рассеянного склероза:

  1. Главный ген гистосовместимости HLA системы I и II классов, располагающийся на 6 хромосоме.
  2. Гены альфа и бетта-цепей Т-клеточных рецепторов
  3. Ген фактора некроза опухолей
  4. Ген белка миелина, комплемента, цитохрома 450, митохондриальной ДНК.

Экзогенные факторы:

  1. Вирусные агенты — наиболее часто причиной возникновения рассеянного считается вирус Эпштейна-Барра.
  2. Инфекционные факторы — бактерии, простейшие, риккетсии.
  3. Травмы, интоксикация, стресс.

Патогенез

В механизме развития данного заболевания можно выделить несколько параллельно протекающих процессов:

  1. Аутоиммунный процесс.
  2. Иммунопатологический процесс.
  3. Воспалительный процесс.
  4. Нейродегенеративный процесс.

При неполноценности иммунной системы и генетической предрасположенности триггер проникает в ЦНС, прорывая гематоэнцефалический барьер, и внедряется в нервные клетки, повреждая миелиновую оболочку.

Поврежденные белки миелина и вновь образующиеся белки с измененной структурой становятся для своей иммунной системы антигенами. К ним в больших количествах начинают вырабатываться антитела, которые разрушают как измененный, так и неизменный миелин и происходит демиелинизация нервных волокон.

Аутоантитела, соединяясь с разрушенными белками (антигенами), циркулируют в крови и приводят к пролиферативным и сосудисто-воспалительным изменениям в нервной ткани.

За две недели до начала проявления клинической симптоматики начинают в больших количествах вырабатываться моно- и цитокины (интерлейкины и фактор некроза опухолей). В стадии обострения снижается количество Т и В-лимфоцитов, а после обострения количество цитокинов начинает снижаться, наступает стадия стабилизации и клинического улучшения.

У больных с рассеянным склерозом наблюдаются нарушения в гипотоламо-гипофизарно-надпочечниковой системе в виде снижения выработки глюкокортикостероидов, которые в норме подавляют активность цитокинов, запускающих аллергическую реакцию.

Формы рассеянного склероза:

  1. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз — развивается у молодых людей (от 30 лет и старше, но в последние годы происходит омоложение данного заболевания) и в более старших возрастных категориях. Является очень злокачественной формой, инвалидизация происходит всего лишь в течение нескольких месяцев.
  2. Ремиттирующая форма рассеянного склероза — состоит из стадии обострения и стадии ремиссии. Если пациенту удается как можно дольше находиться в стадии ремиссии, сохранять свою профессиональную пригодность и социальный статус, то эта форма через 10-15 лет переходит во вторично-прогрессирующую форму.
  3. Вторично-прогрессирующая форма — инвалидность резко возрастает, и ухудшается качество жизни. Пациент теряет профессиональную пригодность.
  4. Хроническая прогрессирующая форма с обострениями — мягкое, доброкачественное течение рассеянного склероза. Протекает десятилетиями без резкого ухудшения клинической симптоматики.
  5. Злокачественная форма — смерть наступает в течение нескольких месяцев.

Клиника

Патогномоничными симптомами являются рассеянность во времени и пространстве.

Поражение происходит по системам, может быть поражена как одна, так и несколько систем органов. При этом, чем больше систем вовлекается в процесс, тем больше риск возникновения инвалидизации.

Рассеянный склероз очень часто дебютирует с поражения органа зрения — характеризующийся тремя основными симптомами:

  1. Оптический неврит — воспалительный процесс зрительного нерва, сопровождающийся расстройством зрения, вплоть до амовроза.
  2. Побледнение височных половин дисков зрительного нерва, что характерно только для рассеянного склероза.
  3. Нарушение поля зрения — происходит сужение полей зрения на все цвета, в первую очередь выпадает поле зрения на зеленый цвет.
  4. Снижение остроты зрения (может быть как одно, так и двустороннее).

Затем могут присоединяться мозжечковые нарушения: скандированная, разорванная речь, нарушение почерка — мегалография, сочетающаяся с разорванностью букв в слове. Также характерен интеционный, мелкоразмашистый тремор покоя, появляющийся в момент приближения к цели.

При проведении пробы Стюарта-Холмса (феномен обратного толчка), она является положительной — больной держит руку, согнутую в локте около груди. Врач сильно тянет руку больного на себя, а затем резко отпускает.

При отсутствии патологии руку больного отбрасывает назад, а при мозжечковых нарушениях больной бьет себя в грудь. У больных рассеянным склерозом наблюдается статическая атаксия — падение в сторону пораженного полушария (при поражении червя мозжечка происходит падение больного назад) и горизонтальный, мелкоразмашистый нистагм.

Третьим важным пораженным звеном является ствол мозга. Возникают стволовые нарушения, поражаются глазодвигательные нервы, проявляющиеся в ограничении движения глазных яблок (в стороны и вверх). Наблюдается диплопия (двоение в глазах), феномен Парено (вертикальный парез взора) и Гертвига-Можанди (разностояние глазных яблок), вертикальный нистагм.

Среди ранних симптомов может наблюдаться и расстройство высшей нервной деятельности — слабость, быстрая утомляемость, головокружение, головные боли, когнитивные нарушения (снижается память, внимание), больной становится очень рассеянным, ему довольно трудно сконцентрироваться на чем-либо.

В дальнейшем может присоединяться нарушение чувствительности — раньше всего страдает вибрационная чувствительность нижних конечностей, затем — верхних конечностей, а также происходит выпадение брюшных рефлексов. Если клинически изолированный синдром начинается с нарушения чувствительности, то это говорит о доброкачественной форме заболевания.

Признаки поражения черепно-мозговых нервов:

  • лицевые миоклонии — быстрое сокращение мимической мускулатуры лица;
  • межъядерная офтальмоплегия;
  • тригеминальная невралгия — возникает при поражении тройничного нерва и характеризуется сильнейшей приступообразной болью в области лица.

При вторично-прогрессирующей форме могут проявляться нейропсихические нарушения — возникновение лабильности настроения (от плача до смеха в течение нескольких минут) и депрессивно-суицидальных мыслей.

Поражение периферической нервной системы — нейропатия лицевого и малоберцового нервов (свисающая стопа, степажная походка).

Могут возникать тазовые нарушения — от острой задержки мочеиспускания до недержания мочи. Могут быть императивные позывы — пациент хочет в туалет, не может ни помочиться, ни удержать мочу, происходит ее выделение из мочевого пузыря по каплям.

В тяжелых случаях может поражаться пирамидная система с возникновением монопарезов, параплегий. Наблюдается высокий мышечный тонус в нижних конечностях — спастико-паретическая походка.

Также для больных с рассеянным склерозом очень характерен мерцание-симптом — изменение симптомов в течении суток (с утра больному трудно сидеть, а вечером он с легкостью ходит) и феномен горячей ванны (усугубление симптомов во время приема горячей ванны или нахождении в душном помещении). Может наблюдаться симптом Лермита — на просьбу согнуть голову к груди возникает чувство прохождения электрического тока по всему телу.

При злокачественных формах рассеянного склероза могут встречаться корковые расстройства — лобная психика (злость, агрессивность, забывчивость) и маниакально-депрессивный синдром.

Нетипичные клинические проявления:

  1. Афазия.
  2. Гемианопсия.
  3. Экстрапирамидные нарушения — гиперкинезы.
  4. Мышечные атрофии.
  5. Мышечные фасцикуляции и фибрилляции (фасцикуляции — подергивание отдельных мышечных волокон, фибрилляция — подергивание групп мышц).

Диагностика

Диагностика включает в себя клиническую картину, жалобы и анамнез больного, но самым главным является МРТ-исследование. Достоверные диагностические МРТ-критерии:

  1. Многоуровневость поражения.
  2. Многоочаговость поражения.
  3. Симптом пальцев Доусена — типичный для рассеянного склероза очаг, располагающийся перпендикулярно веществу мозга.
  4. Спинальный очаг диаметром 3-4 мм.

МРТ проводится в двух основных режимах — Т1 с контрастным усилением и Т2. В режиме Т1 при рассеянном склерозе наблюдается разрежение серого вещества — «черные дыры», свидетельствующие о наличии денегенеративного процесса и гибели нейронов.

Проводится иммунологическая диагностика — выявление в цереброспинальной жидкости олигоклональных антител, IgG и белка миелина, свидетельствующее о прогрессировании заболевания.

В последнее время для диагностики очень часто стали использовать метод вызванных потенциалов — регистрируются электрические ответы от коры головного мозга при слуховой, зрительной, периферической или центральной стимуляции. Рекомендуется использовать, когда клинические регистрируется только один очаг поражения.

Лечение

В терапии рассеянного склероза существует три основных направления:

  1. Лечение в активной стадии заболевания с целью купирования обострений — применяются глюкокортикостероиды метилпреднизолонового ряда (метилпреднизолон, дексаметазон, солюмедрол) в виде пульс-терапии. Назначаются максимальные дозы в короткий промежуток времени.
  2. Лечебное воздействие на патологический процесс в стадии ремиссии для предупреждения обострений. Назначаются препараты группы ПИТРС (препараты изменяющие течение рассеянного склероза) пожизненно.
  3. Лечение отдельных симптомов заболевания.

Показания для назначения препаратов группы ПИТРС:

  • диагностическая достоверность диагноза рассеянного склероза;
  • шкала Куртцке — анализируются симптомы по системам, вовлеченным в процесс, и в соответствии с этим происходит выбор лекарственного препарата. При сумме баллов до 5,5 назначается Капаксон, до 6,0 – ребиф, до 6,5 — назначается Бетаферон;
  • возраст от 18 до 55 лет (Капаксон назначается только с 16 лет);
  • ремитирующая форма — препаратами выбора являются Капаксон и Бетаферон.

Принципы терапии препаратами группы ПИТРС:

  • раннее начало;
  • длительность — пожизненно;
  • непрерывность;
  • индивидуальный подход.

Критериями эффективности лечения является урежение обострений, замедление инвалидизации. На МРТ — отсутствие новых очагов склероза, уменьшение площади старых очагов и уменьшение количества очагов, которые накапливают контрастное вещество (активные очаги).

Критериями неэффективности назначенного лечения является наличие более трех тяжелых обострений в год и нарастание инвалидизации на 1 балл за 1 год (при 4 баллах ходит, при 5 — ходит с палочкой, при 6 баллах сидит).

Критерии неэффективности на МРТ — появление новых очагов, увеличение площади старых и увеличение количества очагов, накапливающих контраст.

Одним из новых подходов к лечению рассеянного склероза является трансплантация стволовых клеток. Выделяют аутогенную и аллогенную трансплантацию. При аутогенной трансплантации стволовые клетки забираются у больного перед началом лечения и вводятся обратно после окончания облучения.

При аллогенной трансплантации стволовые клетки берутся из костного мозга донора. Данный метод заключается в том, чтобы вырастить здоровые Т и В-лимфоциты, не обладающие антигенными свойствами против белка миелина.

Окончательно избавиться от рассеянного склероза невозможно, можно только лишь попытаться удлинить ремиссию больных.

Реабилитация

Целью реабилитации является сохранение активности и трудоспособности пациента, необходимо добиться его максимальной самостоятельности.

Реабилитация может быть активной, когда больной сам выполняет различные упражнения, и пассивной, когда реабилитация осуществляется при помощи медицинского персонала.

Для больных рассеянным склерозом разработан специальный комплекс упражнений лечебной физкультуры, занятия на тренажерах и с тренерами. Целью занятий является восстановление координации и мышечной силы, снижение спастического тонуса.

Последствия и осложнения

Осложнением рассеянного склероза является максимальное прогрессирование клинических симптомов по всем органам и системам. Рассеянный склероз очень опасен своим течением. Его невозможно заподозрить с первых изолированных симптомов.

Больные зачастую отправляются к узким специалистам, которые начинают лечить данную конкретную патологию, не установив диагноз. Это приводит к запоздалой диагностике, когда в процесс уже вовлечены многие системы организма и остановить его уже очень трудно.

Профилактика

Причины возникновения до конца не ясны, поэтому специфической профилактики не разработано. Но существует ряд мер, направленных на возможное исключение этиологических факторов и общее укрепление организма.

К их числу относится минимизирование стрессовых ситуаций, переохлаждений, простудных и инфекционных заболеваний. Необходимо своевременное лечение всех возникающих заболеваний.

Для профилактики рассеянного склероза крайне важна достаточная физическая активность, исключающая переутомления.

При возникновении риска появления рассеянного склероза необходимо избегать долгого пребывания на солнце, длительных тепловых процедур.

Комментарий эксперта

К благоприятным прогностическим факторам при рассеянном склерозе относятся: начало в молодом возрасте, женский пол, начало с нарушения зрения, а не с мозжечковых проявлений, ремиттирующее течение, длительная ремиссия после первого обострения. Если в течение 5 лет от начала заболевания нет выраженных неврологических нарушений, вероятность доброкачественного течения болезни становится выше. Но изначально предугадать, в какую группу по течению рассеянного склероза попадет больной, невозможно.

Статьи по теме

Узнаем, дают ли инвалидность при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз является одним из распространенных заболеваний центральной нервной системы. По статистике, он встречается у 5-70 пациентов из 100 тысяч человек. В европейских регионах России заболеваемость несколько выше средних показателей…

Какое питание нужно, чтобы поддерживать активную жизнедеятельность при рассеянном склерозе

Правильное питание при рассеянном склерозе существенно влияет на самочувствие пациента. Чтобы избежать обострения хронического заболевания нервной системы, следует подобрать подходящую диету, в рацион которой должны входить только полезные для организма…

Что влияет на прогноз жизни с рассеянным склерозом

Рассеянный склероз подразумевает под собой хронические изменения миелиновой оболочки проводящих путей головного мозга, а возникает он под воздействием внешних факторов на генетически предрасположенный к этому организм. После появления первых признаков,…