Гидроцефалия

Гидроцефалия — это патологическое состояние, которое характеризуется избыточным скоплением в полостях желудочков головного мозга и субарахноидальных сплетениях ликвора. Из-за этого наблюдается повышение давления на ткани головного мозга, что вызывает его повреждение. В тяжелых случаях это состояние может привести к инвалидизации.

Этот клинический синдром может сопровождать многие неврологические заболевания, врожденные патологические процессы или состояния, наблюдающиеся после травм головного мозга. Наиболее часто гидроцефалия встречается в педиатрической практике.

Виды и формы заболевания

Существует определенная классификация заболевания:

Происхождение патологического синдрома	• врожденная форма; • приобретенная форма.
Течение процесса	• подострое; • острое; • хроническое.
Влияние, оказываемое ликворным давлением	• гипертензивное; • нормотензивное.
Морфологическая	• сообщающаяся или открытая (пути протекания ликвора могут свободно сообщаться, но при этом может возникнуть противоречие между выработкой и резорбцией спинномозговой жидкости. Все желудочковые системы расширены); • окклюзивная или закрытая (происходит нарушение тока ликвора, которое связано с аномалиями строения или развития, образованием спаек, опухолевыми процессами, происходящими внутри желудочковой системы); • экс-вакууме (причиной является инсульт или травматическое поражение мозга); • нормальная (чаще всего возникает у людей пожилого возраста как результат субарахноидального кровоизлияния, инфекционного процесса, опухоли, осложнений после оперативного вмешательства или без очевидной причины).
Локализация ликвора	• наружная (патологическое скопление избыточной жидкости происходит в субарахноидальных полостях); • внутренняя (скопление ликвора происходит в желудочках мозга); • общая или смешанная (наблюдается сочетание двух вышеперечисленных форм).
Клиническое течение	• прогрессирующее (патологические процессы нарастают; при этом требуется консервативное или хирургическое лечение); • стабилизировавшиеся (нет необходимости в неотложной терапии; состояние клинической картины долгое время не претерпевает изменений); • регрессирующее (симптомы заболевания компенсированы, в лекарственной терапии нет необходимости).

Причины и факторы риска заболевания

Можно выделить основные причины развития гидроцефалии у маленьких детей и взрослых. Существует два пика развития заболевания: это новорожденные (врожденные патологии) и люди пожилого возраста. По половому признаку нет никаких предпочтений. В генетическом плане имеются очень редкие патологические состояния (синдром Бикерса-Адамса).

Причины развития гидроцефалии у новорожденных детей:

• акведуктальные аномалии (нарушен режим работы сильвиева водопровода или происходит поражение четвертого желудочка);
• аномалия Арнольда-Киари (врожденная патология развития ромбовидного мозга);
• инфекционные процессы, которые перенес младенец внутриутробно (цитомегаловирусная инфекция, краснуха, токсоплазмоз);
• патология развития плода (расщепление позвоночного столба, дефект развития нервной трубки, кровоизлияние, внутреннее кровотечение в область головного мозга).

Приобретенные причины развития заболевания в детском возрасте:

• новообразования злокачественного или доброкачественного характера;
• гематомы;
• абсцессы;
• кисты головного мозга;
• кровоизлияния в желудочки головного мозга;
• кровоизлияния в субарахноидальные пространства;
• инфекционные процессы (бактериальный менингит, церебральный абсцесс);
• повышенное венозное давление в пазухах;
• инфильтраты, носящие лейкемический характер находящиеся в центральной нервной системе.

Причины гидроцефалии, которая возникла во взрослом возрасте:

• новообразования (доброкачественные или злокачественные);
• кровоизлияние в субарахноидальные пространства;
• травмы головного мозга;
• идиопатическая гидроцефалия;
• последствия хирургических вмешательств (блокировка путей протекания спинномозговой жидкости);
• акведуктальный стеноз врожденного характера, который начинает проявляться только после совершеннолетия;
• прием лекарственных препаратов.

Причины развития нормотензивной гидроцефалии:

• идиопатические состояния (составляют третью часть от общего количества заболевших пациентов);
• хирургические вмешательства;
• опухолевые процессы;
• менингит;
• травмы черепно-мозгового отдела;
• субарахноидальные кровоизлияния.

Существуют очень редкие причины возникновения гидроцефалии. К ним относят:

• избыток выработки ликвора в сосудистом сплетении;
• синдром Бикерса-Адамса.

Выделяют несколько факторов риска, которые способствуют развитию патологического процесса:

• травмы головы;
• рождение детей на сроке беременности 34 недели с весом меньше 1,8 кг.

Симптомы

Симптомы зависят от возраста.

В детском возрасте

Гидроцефалия в детском возрасте возникает вследствие нарушения баланса между выработкой спинномозговой жидкости (ликвора) и ее всасыванием. Выработка ликвора выполняет следующие функции в организме ребенка:

• предотвращение мозга от травматического поражения (жидкость несжимаема);
• поддержка постоянства внутричерепного давления;
• поддерживает баланс между самим ликвором и водно-электролитным составом крови;
• влияние на вегетативную нервную систему (колебательные движения).

Нарушения тока спинномозговой жидкости происходит по следующим причинам:

• избыточное образование ликвора;
• нарушение всасывания;
• образование препятствий для нормального протекания жидкости.

Проявления симптоматики различается по возрастам: детей до двух лет и детей старшего возраста.

Возраст до двух лет

В этом возрасте, как правило, возникает врожденная гидроцефалия. Течение заболевания тяжелое, общее состояние быстро ухудшается, структуры мозга повреждаются.

Причиной возникновения гидроцефалии в этом возрасте могут быть перенесенная менингиальная инфекция или энцефалит. В этом случае течение заболевания приобретает хронический характер.

В этом возрасте у детей кости черепа еще подвижны. Они еще плотно не срослись и могут двигаться друг относительно друга. В результате этого процесса образуется дополнительный объем для избыточного количества спинномозговой жидкости. Поэтому первым и основным симптомом гидроцефалии в этом возрасте будет увеличение размеров головы.

Размер увеличивается постоянно и носит нарастающий характер: до 1,5 см в месяц в течение трех месяцев и больше девяти миллиметров от 3 до 12 месяцев. Если после шести месяцев, окружность головы все еще больше окружности грудной клетки – это  свидетельство развития гидроцефалии.

Дополнительными симптомами развития патологического синдрома у детей до двух лет будут следующие состояния:

• визуально наблюдаются прожилки вен сине-зеленого цвета, которые находятся на затылочной, височной и лобной областях головы;
• нарушение сна;
• ребенок очень часто плачет, капризничает;
• идет плохой набор веса;
• происходит сбой в психомоторном развитии: держит самостоятельно голову после трех месяцев, поздно начинает сидеть, ползать, ходить, не умеет улыбаться;
• кожа на голове истончается и становится блестящей;
• большой родничок напряжен, пульсирует, выступает над поверхностью головы;
• лобная кость увеличена в размерах;
• надбровные дуги увеличены в размерах, могут сильно выступать над лицевым черепом, и как следствие, – глаза кажутся глубоко утопленными;
• зрачок не может фиксироваться, может возникать расходящееся косоглазие;
• веки очень часто опущены;
• появление белой полоски склеры при взгляде вниз между верхним веком и верхним краем радужной оболочки;
• малыш может часто срыгивать во время кормления;
• акт сосания вялый, ребенок ест очень мало;
• ноги согнуты в коленных суставах и очень плохо разгибаются.

При совокупности симптомов – ребенок требует немедленной госпитализации в больницу. Симптоматика заболевания может нарастать. Могут появиться:

• судороги;
• рвота;
• монотонный постоянный плач;
• постоянная сонливость;
• ранее приобретенные навыки теряются (малыш перестает сидеть, стоять, следить глазами за игрушками, гулить);
• происходит полная или частичная потеря движений в конечностях.

При неоказании своевременной помощи – может (с большой вероятностью) может быть плохой прогноз.

После двух лет

В этом возрасте кости черепа уже неподвижны. Поэтому симптомы гидроцефалии будут несколько иными, чем до двух лет. Будет следующая клиническая картина:

• появляются головные боли (после длительного нахождения в горизонтальном положении – сон, частые стрессы, большая избыточная физическая или умственная нагрузка);
• на фоне головной боли возникают носовые кровотечения;
• возникает боль давящего характера, локализующаяся за глазами;
• снижается острота зрения, происходит двоение в глазах (увеличивается давление ликвора на зрительные нервы);
• нарушается сон;
• при усилении головной боли может возникнуть тошнота и рвота;
• происходит раскоординация движений;
• появляются неконтролируемые движения в руках и ногах;
• ребенок почти постоянно ходит на цыпочках;
• появляется гипотонус мышц;
• дрожит подбородок;
• появляются немотивированные приступы раздражительности;
• происходит избыточное выделение мочи, ее недержание;
• происходит образование синеватых кругов под глазами;
• при растягивании кожи под глазами видны кровеносные сосуды.

Любое, даже малейшее подозрение на гидроцефалию, требует консультации врачей, дополнительной диагностики и срочной госпитализации.

Симптомы у взрослых

Первыми симптомами, при возникновении которых можно заподозрить возникновение развитие заболевания, будет:

• боль в области головы, которая более интенсивна в утреннее время;
• появление тошноты в утреннее время;
• чувство сонливости на протяжении всего дня (этот симптом свидетельствует о нарастании неврологических нарушений);
• появление расстройства речи и памяти.

Эти признаки характеризуют наличие гидроцефалии смешанного характера. Если заболевание носит компенсированную форму – симптоматика может быть смазанной, жалоб может не наблюдаться. Пациент долгое время может даже не подозревать у себя развитие заболевания.

Если субарахноидальное пространство расширено, там происходит избыточное скопление жидкости, симптоматика будет следующая:

• чувство усталости на протяжении всего дня;
• возникновение тошноты и рвоты, не связанное с приемом пищи;
• нарушение зрения;
• двоение в глазах;
• избыточное потоотделение;
• возникновение сексуальных расстройств;
• нарушение походки.

При заполнении спинномозговой жидкостью желудочков, возникают следующие симптомы:

• повышается внутричерепное давление;
• появляется тошнота и рвота;
• головная боль становится нестерпимой;
• возникают проблемы со зрением и слухом.

При появлении симптомов, объяснить которые невозможно предыдущими состояниями, необходимо обратиться к врачу за консультацией и дополнительной диагностикой.

Диагностика

Существуют общие обследования, которые проводят при подозрении на гидроцефалию. К ним относят:

• магнитно-резонансную и/или компьютерную томографию;
• нейропсихологическую диагностику.

Кроме того, все беременные женщины должны пройти УЗИ на 16-20 недели беременности.

Обязательны:

• консультация невропатолога;
• консультация окулиста (осмотр глазного дна, выявление застойного диска зрительного нерва);
• нейросонография (УЗИ через родничок – проводится у грудных детей);
• эхоэнцефалография;
• нейросонография;
• анализ крови на TORCH-комплекс.

Возможно проведение люмбальной или вентрикулярной пункции по строгим показаниям.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от типа и вида заболевания. Терапия может быть медикаментозной (консервативной) или хирургической. Тактику лечения определяет команда врачей: невропатолог и нейрохирург.

Консервативное лечение лекарственными средствами может быть обоснованно, если заболевание носит умеренный характер. Применяют:

• обезболивающие препараты;
• диуретики;
• ветотоники;
• глюкокортикостероиды.

Шунтирование мозга проводится при ассиметричной форме гидроцефалии. При проведении этой процедуры достигается очень хороший терапевтический эффект. Редко – необходимо повторное проведение установки шунта.

Существуют определенные последствия, возникающие на любом этапе лечения. Например, при шунтировании возможны следующие осложнения:

• образование сгустка крови или кровотечения в области головного мозга;
• образование отека;
• протекание ликвора под кожу;
• инфекционное заражение шунта и/или всего головного мозга;
• повреждение мозговой ткани и/или оболочек головного мозга;
• отказ от работы устройства;
• возникновение судорог.

Профилактика

Профилактические меры развития гидроцефалии очень актуальны при планировании и ведении беременности. Необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• остерегаться заражения инфекционными заболеваниями;
• принимать лекарственные препараты исключительно только по врачебному назначению;
• проходить плановый прием фолиевой кислоты перед планированием и на ранних сроках беременности (предотвращает развитие патологии нервной трубки у зародыша);
• делать плановое УЗИ на сроках 16-20 недель.

Всем рекомендовано профилактика черепно-мозговых травм, поражений центральной нервной системы.

Последствия

Последствия благоприятные при раннем обнаружении, правильно установленном диагнозе и адекватной терапии. Необходимо настроиться на длительное лечение. Гидроцефалия не проходит за неделю.

Если заболевание не лечить, симптоматика будет нарастать, а общее состояние – ухудшаться. При этом у взрослого человека развивается полное слабоумие, вплоть до летального исхода.

У ребенка, если лечение начато своевременно, прогноз также благоприятный. Жизнь ребенка будет сохранена. Из осложнений: могут появиться нарушения функции речи, зрения, слуха, координации. Для адаптации детей необходимы занятия с психоневрологом.