Все про болезнь Ниманна-Пика

Из-за недостаточной интеллектуальной деятельности у человека развивается лобно-височная деменция (слабоумие). Врач не сможет вылечить нарушения, но поможет облегчить состояние пациента. Терапия назначается после тщательной диагностики.

Стадии и типы развития

Согласно медицинским терминам, лобно-височная деменция (болезнь Ниманна-Пика) – это форма слабоумия. Чаще всего подобное заболевание поражает людей, достигших 60-летнего возраста. Но бывают случаи, когда патологические процессы проявляются в более раннее время.

Учитывая признаки лобно-височной деменции, различают 3 стадии развития болезни. Это больше условное разделение.

Первая

На первой стадии отмечаются не столь серьезные изменения. Происходят нарушения когнитивного характера. Определить признаки раннего развития заболевания можно по тому, как себя ведет больной. Он не соблюдает этикет, теряет чувство такта.

Поведение становится вызывающим, развязным, человек рассказывает глупые шутки. Кроме того, на первой стадии болезни могут проявиться начальные симптомы. Это нарушенный контроль, периодическая апатия ко всему, отсутствие чистоплотности.

Вторая

На второй стадии признаки лобно-височной деменции проявляются немного ярче. Самоконтроль у человека практически отсутствует, нарушаются вкусовые и сексуальные рецепторы. Внимание больного к обычным вещам усиливается, он уже не может чувствовать эмоции окружающих и сопереживать им.

Кроме того, у человека вырабатывается привычка что-то жевать, при этом чмокать. Контроль и осознание своих движений у пациента практически полностью отсутствует. Движения приобретают хаотичный характер.

Самые простые правила гигиены не соблюдаются: чистка зубов, прием душа. Мало того, вместе с этими признаками нарушается и речь. Человек не может связно высказывать свои мысли, иногда не понимает всего происходящего вокруг себя. Даже может не реагировать на просьбы окружающих людей.

Третья

Третья стадия самая критичная, когда пациент страдает полной апатией ко всему окружающему миру. У него нет какой-либо мотивации и желания что-то делать. Он пренебрегает самыми простыми правилами личной гигиены.

Речь настолько невнятная, что многие фразы окружающие люди с большим трудом пытаются разобрать. Человек не воспринимает действительность и окружающий мир. Нарушается двигательная активность.

В зависимости от развития той или иной формы патологии различают и типы заболевания:

  • лобная деменция;
  • лобно-височная с признаками болезни Паркинсона;
  • деменция с афазией и расторможенностью;
  • дегенеративные расстройства с паркинсонизмом, амиотрофией (постепенной потерей мышечной массы), расторможенностью.

Каждый тип патологии сопровождается соответствующими симптомами. Но чаще всего встречается лобная деменция. И она сопровождается всеми характерными признаками.

Причины возникновения

Исследователи не смогли окончательно разобраться, какие факторы способствуют развитию лобно-височной деменции. Большинство случаев связаны с наследственностью.

В 1997 году Стенли Прузинер, ставший лауреатом нобелевской премии, доказал, что нейродегенеративные заболевания образуются в результате присутствия измененных белков. Они отрицательно действуют на здоровые клетки, заставляя их менять свою структуру. Так и запускается цепная реакция.

Кроме того, многие специалисты считают, что провоцирующими факторами являются нарушения в области сосудов, хронический алкоголизм, а также инфекционные заболевания или травмы головного мозга.

Врачам тяжело точно диагностировать заболевание. Это объясняется тем, что поражение височной и лобной доли происходит неоднородно. На практике медики опираются на долевые патологические процессы. Поражение может быть височным, лобным или с обширным распространением патологии.

Изолированное поражение височных долей сопровождается выраженной афазией. При обширном распространении патологических процессов у пациента появляются эмоциональные расстройства. Он не в состоянии соблюдать нравственные нормы, быстро отвлекается, нарушается работа его пищевой системы.

Больной не может зрительно распознавать окружающие предметы. Поражения лобных долей патологическими процессами приводит к тому, что развиваются когнитивные нарушения. В случае если нарушения затронули и лобную, и височную область, признаки деменции проявляются одновременно.

Симптоматика

Нарушения в клетках лобной или височной области сопровождаются поведенческими дисфункциями. Как правило, это происходит на первой стадии развития заболевания. Также возникают нарушения речи.

Заметить признаки можно, если внимательно наблюдать за поведением больного. Неадекватные поступки будут расходиться с поведением человека за последние годы его жизни.

Как правило, родственники пациента отмечают характерные сопровождающие симптомы лобно-височной деменции:

  1. Человек неадекватно себя ведет. Он может нагрубить в совершенно спокойной ситуации, при обычном общении с собеседником. Нарушения рабочего режима для него не покажется проблемой. Многие люди начинают воровать.
  2. В трудной ситуации больной не сопереживает даже своим близким людям.
  3. Человек легко отвлекается от своего дела. Не доводит до конца начатое. Быстро меняет свои планы.
  4. Проявляется возбуждение или, наоборот, безразличие ко всему происходящему вокруг.
  5. Неосознанно больной может повторять свои действия по нескольку раз.
  6. Неопрятность. Несоблюдение личной гигиены, редкая смена нательного белья, пренебрежительное отношение к своему внешнему виду. Это особенно заметно, если окружающие и друзья знают, насколько чистоплотным и аккуратным человеком пациент был раньше.

На первой стадии лобно-височной деменции появляются нарушения, связанные с речью. Они легко определяются сопровождающими симптомами:

  1. Больному трудно подобрать слова, чтобы высказать свои мысли.
  2. Человек не соблюдает конкретной направленности в разговоре. Тема может постоянно меняться.
  3. У пациента наблюдается пониженная речевая активность.

Что касается приобретенных навыков, письма, чтения, счета или профессиональных манипуляций, все остается в норме. Человеку не требуется посторонняя помощь, чтобы с этим справиться. То же самое касается ориентации в пространстве и памяти. Врачи отмечают, что патологические процессы не настолько критичные для пациента.

Первая стадии лобно-височной деменции может сопровождаться изменениями в предпочтениях человека. Например, появляются пристрастия к алкогольным напиткам или сладкой пище. Появляется желание постоянно есть, причем поглощать еду в большом количестве.

Поздние стадии заболевания могут развиться как 2 года, так и 10 лет. В зависимости от этого усиливаются и симптомы деменции, так как в патологические процессы затрагивают все больше лобно-височных нейронов.

Ситуация усложняется тем, что больной перестает контролировать свое поведение. Он становится распущенным и не принимает во внимание все правила, которые установлены обществом.

Методы диагностики

Поставить точный диагноз может только квалифицированный специалист. Он проводит осмотр больного, опрашивает членов семьи. Диагностика заболевания предусматривает проведение многочисленных тестов, медицинских процедур.

Врачу необходимо провести неврологические обследования, оценить степень нарушения речи. Поэтому пациента направляют к другим профильным специалистам (неврологу, логопеду).

Чтобы определить источники атрофии коры головного мозга, а также изменения белого вещества, выписывают направление на МРТ. Не всегда результаты этой процедуры показывают патологические процессы. Дело в том, что на ранней стадии заболевания нарушения не проявляют себя в ярко выраженной форме. Врач не может полностью исключить лобно-височную деменцию.

Нейропсихологические тесты помогают подтвердить тот факт, что в организме человека развиваются патологические процессы, поставить точный дифференциальный диагноз на фоне других форм приобретенного слабоумия. Подобные методы диагностики позволяют определить нарушения не только в структуре тканей мозга, но и расширения боковых желудочков.

Кроме этого, специалисты исследуют систему кровообращения передних отделов больших полушарий, чтобы определить изменения в ней. Существуют определенные тесты, при помощи которых проверяют когнитивные и речевые способности больного.

Лечение

На сегодняшний день нет методов, которые помогают вылечить человека с нарушениями в лобно-височной области. Обращение к квалифицированным специалистам необходимо, чтобы продлить и улучшить качество жизни пациента. Врачи помогают:

  • нормализовать психическую активность человека;
  • повысить способности концентрировать свое внимание на окружающих предметах и людях;
  • улучшить память.

Если болезнь перешла на позднюю стадию развития, то пациенту следует предоставить качественный уход. Необходимо наблюдать за его состоянием на протяжении суток. Если пациент теряет способности самостоятельно обслуживать себя, следует принять соответствующие меры.

В противном случае могут возникнуть серьезные последствия. Есть риск образования пролежней, тромбоза, застойной пневмонии.

Врачи сразу предупреждают членов семьи, что эффективных методов излечения нет. Существуют определенные средства, которые помогут поддерживать нормальное состояние больного, а также качество его жизни. Для этого назначаются специальные медикаменты:

  1. Серотонинергетики. Лекарства, которые возбуждают и стимулируют некоторые системы в организме человека.
  2. Нейролептики. Препараты, которые помогают не только контролировать поведение больного, но и в случае необходимости привести человека в чувство. Принимать их следует с большой осторожностью. Это объясняется тем, что для пожилого возраста такие лекарства могут быть опасными, вплоть до летального исхода.
  3. Антидепрессанты. Эффективные средства, особенно если у пациента наблюдается серьезная апатия.

Самостоятельно принимать решения и назначать лечение больному не рекомендуется. Следует проконсультироваться с квалифицированным специалистом. Он разработает индивидуальные методы коммуникации с пациентом. Необходимо понимать, что ему в любой момент может понадобиться постоянный уход, а также контроль.

Прогнозы

Нарушения будут прогрессировать, симптомы усиливаться. Через определенный промежуток времени контролировать поведение и поддерживать качество жизни больного будет тяжелее.

Спустя еще некоторое время совсем невозможно. Как правило, люди с диагнозом лобно-височная деменция живут от 5 до 10 лет. А если патологические процессы будут развиваться быстрее, то пациенту останется жить не больше 3 лет.

Смерть может наступить в результате дополнительных заболеваний на фоне патологических процессов. Они возникают из-за лежачего положения, за счет того, что образуются пролежни. Есть риск возникновения легочной или почечной инфекции.

Лобно-височная деменция представляет собой серьезное заболевание. Пациенту требуется уход 24 часа в сутки на дому или в специальных медицинских учреждениях.