Под нарколепсией (болезнью Желино, нарколептической болезнью, эссенциальной нарколепсией) понимается патология, характеризующаяся неврологическими нарушениями. Человек теряет способность контролировать режимы сна и бодрствования. В частности, больной может уснуть в любой момент вне зависимости от того, чем он занимается: ведет автомобиль, сидит за столом и так далее. О наличии нарколепсии свидетельствуют и иные симптомы.
Нарколепсия относится к числу неопасных заболеваний, однако внезапные приступы сонливости могут причинить вред человеку. Для диагностирования патологии применяются специфические методы исследования.
Общие сведения
Такое заболевание, как нарколепсия, протекающее по типу гиперсомнии (повышенной сонливости), встречается довольно редко.
При нарколепсии человек теряет способность контролировать фазы сна и бодрствования.
При этой патологии характерно внезапное погружение в сон, что опасно серьезнейшими последствиями, если человек вел автомобиль или управлял сложным оборудованием.
Причины развития патологии до конца не изучены. Самым ярким симптомом становится приступ сонливости, которому пациент не может сопротивляться. Обычно на основании этого уже можно поставить правильный диагноз.
Патология неизлечима; возможно некоторое улучшение состояния, когда больному разрабатывают индивидуальную систему сна.
В среднем известно о 5-25 случаев на 100 тыс. обследованных человек в развитых странах. Нарколепсия чаще поражает мужчин. Первые признаки болезни часто начинают проявляться в детском возрасте (15-21 год). В целом известно о том, что нарколепсия случается как у 5-летних детей, так и 50-летних людей. Нарколепсия не передаётся по наследству.
Полисомнография представляет собой исследование, при котором во время ночного сна регистрируется электрическая активность головного мозга (ЭЭГ), кардиограмма, частота дыхательных движений грудной клетки, насыщение крови кислородом и мышечная активность.
Анализ совокупности этих показателей позволяет оценить структуру сна и выявить признаки эпилептиформной активности, кислородного голодания мозга и другие нарушения.
Для патологии характерно нарушение ночного сна и наступление приступов сонливости в дневное время суток. Они сопровождаются снижением мышечного тонуса, галлюцинациями. Сонливость и другие признаки патологии проявляются вне зависимости от текущего состояния больного и наличия/отсутствия влияния провоцирующих факторов.
Данное заболевание негативно сказывается на качестве жизни. У пациентов отмечается нарушение структуры сна. У больного быстрый сон наступает быстрее, чем у здорового человека.
Более того, она наступает в период бодрствования, сопровождаясь снижением активности части головного мозга, ответственной за контроль над процессом засыпания. Также сокращается временной промежуток, необходимый для погружения в сон.
В основном заболевание выявляется у лиц старше 30 лет. Чаще всего оно диагностируется у мужчин.
Причины
О точных причинах появления нарколепсии современные исследователи ничего сказать не могут. Существует предположение, что заболевание возникает при нехватке биологически активного вещества орексина (гипокретина), который отвечает за контроль процессов пробуждения и засыпания.
В пользу этой теории говорят результаты исследований. Они показали, что у людей, страдающих нарколепсией, уменьшается объем орексина в спинномозговой жидкости.
Однако почему происходит снижение количества вещества, исследователи ответить не могут. Большинство ученых придерживается мнения о том, что подобные процессы возникают вследствие генетической предрасположенности у человека. Предполагается, что группа генов HLA способствуют разрушению части нейронов, которые активируют продуцирование орексина.
Ученые полагают, что для развития нарколепсии наличие только генетической предрасположенности недостаточно. Необходимо, чтобы на человека оказывало воздействие ряд дополнительных факторов, к числу которых относятся:
- травмы черепа и мозга;
- инфекционное заражение организма тяжелого характера;
- нарушение гормонального баланса, вызванного патологиями внутренних желез, беременностью и другими причинами;
- избыток эмоций вне зависимости от их характера.
Другая теория говорит, что рассматриваемая патология развивается на фоне аутоиммунных процессов. В качестве подтверждения этого мнения ученые приводят следующие доказательства, которые выявляются у людей, страдающих от нарколепсии:
- наличие аномальных Т-лимфоцитов в анализе крови;
- начало заболевания в период инфекционного заражение (грипп, корь и другое).
О механизме развития нарколепсии также известно мало. Существует предположение о том, что основной проблемой, с которой сталкиваются пациенты с таким заболеванием, является быстрое внедрение фазы быстрого сна в медленный.
Симптоматика
Наиболее ярким симптомом, свидетельствующим о наличии нарколепсии, является приступ (или атака) непреодолимой сонливости (гипнолепсии), которая неминуемо приводит к тому, что человек проваливается в сон.
Почему нашим статьям можно доверять ?
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
- Все статьи проверяют практикующие врачи.
- Берем за основу научную литературу и последние исследования.
- Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.
Такое состояние возникает в любое время дня. Часто гипнолепсия возникает в следующих ситуациях:
- выполнение монотонной работы;
- чтение книг;
- просмотр телевизора;
- сильные эмоциональные нагрузки.
Длительность дневного сна при нарколепсии различная. Он завершается как в течение нескольких минут, так и спустя 2-3 часа. В таком состоянии человека легко разбудить. Причем он чувствует себя бодрым, однако через некоторое время может наступить повторный приступ сонливости. Со временем люди с нарколепсией приспосабливаются к подобному поведению организма и успевают найти место для сна.
| Фаза быстрого сна (ФБС) | Либо появляется рано, либо сон начинается с неё |
| ФБС может начаться через | 5-10 минут (в норме — через час-два) |
| Дневная сонливость встречается у пациентов в начале болезни | 90% случаев |
| Вероятность возникновения катаплексии в начале нарколепсии | От 5% до 8% |
В течение дня у больного возникают один или несколько приступов гипнолепсии. Ближе к вечеру их частота снижается.
Другим характерным признаком нарколепсии является нарушение ночного сна. У пациентов отмечаются следующие симптомы:
- яркие сновидения;
- частое прерывание сна;
- бессонница;
- снижение работоспособности и концентрации внимания;
- раздражительность;
- отсутствие ощущения отдыха после ночного сна.
Нарколепсия может вызвать синдром хронической усталости.
Примерно четверть пациентов с рассматриваемой патологией жалуется на сонный паралич. Он характеризуется кратковременной мышечной слабостью, из-за которой люди не могут совершать даже простых движений. При сонном параличе отмечаются приступы беспричинного страха.
Еще одним характерным признаком нарколепсии, с которым сталкиваются до 75% всех больных, является катаплексия. Такие приступы сопровождаются внезапной потерей тонуса мышц. О наступлении катаплексии свидетельствуют следующие явления:
- полная потеря контроля над своим телом (генерализированная катаплексия);
- временный паралич отдельных частей;
- покраснение или побледнение кожных покровов;
- снижение частоты сердечного ритма;
- повышенное потоотделение;
- затрудненное дыхание.
Человек остается в сознании, но теряет способность выполнять движения.
Катаплексия в основном развивается после сильных эмоциональных напряжений. Длительность приступов в редких случаях превышает несколько минут. Однако они могут возникать часто. Когда катаплексия возникает постоянно, а между приступами проходят секунды, то говорят о наличии катаплексического статуса.
Примерно треть пациентов сталкивается с галлюцинациями. Они затрагивают все органы чувств. Но в основном появляются зрительные галлюцинации. Чаще всего такие явления отмечаются в течение ночного сна.
Галлюцинации носят преимущественно устрашающий характер, вследствие чего возникает эмоциональный всплеск, способствующий наступлению бессонницы. В дальнейшем из-за подобных явлений у пациента развиваются различные фобии.
Диагностика
Диагностические мероприятия, включающие осмотр пациента и сбор информации о его текущем состоянии, проводит невролог. Он назначается процедуры, позволяющие выявить наличие нарколепсии.
Полисомнография
Она проводится с целью изучения ночного сна пациента. Посредством полисомнографии определяется нарушения между фазами быстрого и медленного сна, учащение и удлинение продолжительности первого. Также этот метод позволяет исключить другие патологии, вызывающие сходные явления.
Множественный тест латентности ко сну, или MSLT-тест
MSLT-тест проводится в течение светлого времени суток. В ходе обследования врач каждые 2-3 часа просит пациента уснуть. Всего проводится 5 попыток. MSLT-тест показывает положительный результат (наличие нарколепсии) в случае, если пациент не менее двух раз погрузился в сон, а длительность засыпания сократилась до пяти минут.
Дополнительно назначается углубленное исследование в сомнологической лаборатории (проводит сомнолог) и определение периодов скрытой сонливости.
Обязательно проводится дифференциальная диагностика, позволяющая исключить следующие виды гиперсомнии:
- психофизиологическая и посттравматическая;
- психосоматическая;
- патология, вызванная воспалительными, сосудистыми или опухолевыми церебральными заболеваниями.
В целях дифференциальной диагностики проводятся:
- офтальмоскопия;
- МРТ головного мозга;
- дуплексное сканирование сосудов головы и шеи.
Также потребуется консультация других специалистов: психиатра и эндокринолога.
Терапия
Нарколепсия относится к числу неизлечимых патологий. Применяемые сегодня методы позволяют улучшить состояние пациента, снизить число эпизодов дневных засыпаний и восстановить качество ночного сна.
От пациента, прежде всего, потребуется изменить текущий распорядок дня и привычки. Ему необходимо регулярно отходить ко сну и просыпаться в одно и то же время. В дальнейшем это войдет в привычку. В качестве примера можно привести следующую схему:
- ночной сон длится 7-8 часов;
- 2 дневных сна по 15-30 минут каждый.
Для восстановления качества ночного сна, а также в целях предупреждения внезапных приступов и снижения травматичности, которую они вызывают, рекомендуется отказаться от:
- питания перед сном;
- продуктов, тяжелых для желудка;
- алкоголя;
- управления автомобилем;
- работы в опасных условиях или с различными механизмами.
Лечение нарколепсии основано на применении медикаментозных препаратов, способных устранить основные симптомы заболевания и предупредить их появление в будущем.
В целях подавления катаплексии и галлюционаций применяются антидепрессанты и ингибиторы обратного захвата серотонина. Эти препараты позволяют практически полностью устранить приступы катаплексии и галлюцинации.
В терапии нарколепсии при наличии соответствующих показаний применяются и другие лекарства. Также сегодня ведется разработка спрея для носа, который, как предполагают исследователи, сможет в кратчайшие сроки подавить приступы сонливости.
Прогноз
На сегодняшний день нарколепсия является неизлечимым заболеванием. Несмотря на то что патология оказывает существенное влияние на жизнь пациента, она никак не сказывается на ее продолжительности за исключением случаев, когда приступ дневного сна застал человека в неудачный момент: при вождении автомобиля, работе с опасными предметами и так далее.
Ввиду того что причины развития заболевания в точности не установлены, пока не разработаны меры профилактики нарколепсии.
Рассматриваемая патология характеризуется своеобразными клиническими проявлениями, свойственными другим заболеваниям, которые связаны с нарушением сна. Нарколепсия является неизлечимой, но применяемые препараты позволяют нормализовать качество жизни пациента. От больных также требуется изменить распорядок дня и отказаться от некоторых привычек.
