Нормотензивная гидроцефалия, или синдром Хакима-Адамса – это заболевание, для которого характерны сочетания деменции, тазовых расстройств и нарушения походки при выраженном расширении боковых желудочков мозга. Совокупность признаков получила название «триада Хакима-Адамса», по имени впервые описавших патологию исследователей.
При этом кора головного мозга не повреждается или атрофия выражена слабо. Сохраняется нормальное давление цереброспинальной жидкости.
Три главных симптома, свидетельствующих о развитии нормотензивной гидроцефалии, — нарушения походки, прогрессирующая деменция и нарушение функции тазовых органов — так называемая триада Хакими-Адамса. Требует своевременной диагностики и лечения.
По данным исследований, болезнь в 0,4-6% случаев сопутствует деменции. Вариабельность наблюдений связана с отсутствием единых критериев для диагностики синдрома.
Виды заболевания
Патология может развиваться в острой или хронической форме.
Нормотензивная гидроцефалия может быть первичной, возникшей без видимых внешних причин, и вторичной, или симптоматической, развивающейся в случаях поражения мозга с нарушением циркуляции ликвора. Соотношение между разновидностями заболевания составляет 1:1.
Патология чаще всего встречается у взрослых и пожилых людей, но описаны случаи болезни и у детей.
Причины развития нормотензивной гидроцефалии:
- черепно-мозговые травмы;
- нарушения развития головного мозга и его оболочек в перинатальном периоде;
- кровоизлияния в мозг;
- опухоли и аневризмы сосудов мозга;
- атрезия сильвиева водопровода;
- менингит и другие инфекционные заболевания;
- хирургическое вмешательство.
Факторами, влияющими на предрасположенность к заболеванию, являются:
- пожилой возраст,
- повышенное артериальное давление,
- нарушения абсорбции цереброспинальной жидкости,
- врожденные особенности анатомического строения.
В 30-50% случаев не удается выявить причину нормотензивной гидроцефалии у больных. Ведутся наблюдения для определения связи частоты заболевания с генетической предрасположенностью.
Симптомы
Проявление всех симптомов триады Хакима-Адамса необязательно. Чаще всего заболевание начинается с нарушения ходьбы, затем поражаются когнитивные функции и появляются проблемы с произвольным мочеиспусканием. В большинстве случаев первым признаком болезни является именно изменение походки.
Летальные случаи при операции по установке шунта случаются. В основном это происходит у пациентов на последних стадиях болезни с необратимыми изменениями в мозге.
При выявлении патологии в течение нескольких месяцев процент успеха операции значительно возрастает.
Нарушение ходьбы
Для больного свойственны короткие «магнитные» шаги. Ему тяжело высоко поднимать ноги и поддерживать равновесие. Повороты затрудняются, становятся неустойчивыми. При этом изменений в движениях руками не наблюдается. По мере развития патологии высота шагов снижается, начинаются трудности в начале ходьбы, учащаются падения.
Наблюдается гипертонус мышц нижних конечностей по пластическому типу – присутствует постоянное сопротивление пассивным движениям, нога застывает в той позе, которую ей придают.
Пациенты могут выполнять шагательные движения и имитировать езду на велосипеде в положении лежа или сидя, однако стоит им встать, как эти способности утрачиваются.
Есть предположение, что нарушения управления двигательными функциями именно ног вызвано анатомическими особенностями расположения нервных трактов.
Пути, соединяющие центры мозга с мышцами ног, находятся ближе к стенкам боковых желудочков мозга, чем пути, идущие к верхним конечностям и более уязвимы при нарушении оттока ликвора. Также характерные изменения походки могут быть следствием нарушения координации функций базальных ганглиев и лобных отделов коры.
Развитие деменции
Пациентов с нормотензивной гидроцефалией не беспокоят классические симптомы гидроцефалии, такие как головные боли, рвота, тошнота, ухудшение зрения. У них замедляются психомоторные функции, падает способность управлять вниманием, слабеет память. Эти признаки свойственны субкортикальной деменции и возникают в связи с поражением передних долей головного мозга.
Почему нашим статьям можно доверять ?
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
- Все статьи проверяют практикующие врачи.
- Берем за основу научную литературу и последние исследования.
- Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.
На начальных стадиях болезни нарушается цикл сон-бодрствование, люди страдают бессонницей в ночное время и сонливостью днем.
Для больных свойственна апатия, отсутствие инициативы, дезориентированность во времени и пространстве, галлюцинации, депрессия, помрачение сознания, развитие маний. Возможны эпилептические припадки.
Отек зрительных нервов при исследовании глазного дна не наблюдается.
На начальных стадиях заболевания память и способность применять имеющиеся знания нарушаются слабо. Вначале страдает память на числа: часто пациент не может указать число, месяц, год, назвать дату своего рождения. Тяжелая деменция указывает на сопутствующую болезнь Альцгеймера или на невосполнимый анатомический дефект. Такие больные не способны себя обслуживать.
Тазовые расстройства
Нарушения тазовых функций начинаются с учащения мочеиспускания, особенно ночью. Постепенно развивается недержание мочи, больные перестают ощущать позывы и равнодушно относятся к непроизвольному мочеиспусканию. Недержание кала встречается достаточно редко и, как правило, на поздних стадиях заболевания.
Диагностика
Нормотензивная гидроцефалия редко диагностируется своевременно, что связано со схожестью заболевания с другими неврологическими патологиями.
При подозрении на болезнь необходимо провести компьютерную томографию головного мозга, которая позволяет выявить расширенные желудочки при незначительных изменениях корковых борозд.
Рекомендуется дополнительно проводить магнитно-резонансную томографию, поскольку этот метод дает более четкую картину состояния структур мозга. Визуально система желудочков в поперечном сечении приобретает форму бабочки. Размер передних рогов боковых желудочков возрастает до 30% от диаметра черепа.
По данным ЭЭГ, усиливается медленноволновая активность мозга.
Основным методом выявления нормотензивной гидроцефалии является спинномозговая пункция. В области поясницы производится прокол позвоночника и измеряется давление спинномозговой жидкости. Присоединенный к пункционной игле манометр позволяет наблюдать зависимость колебаний уровня ликвора от частоты дыхания, сердцебиения и артериального давления.
Нормальная пульсация колеблется в пределах 15-20 мм. Но при заболевании амплитуда колебаний значительно возрастает. Состав спинномозговой жидкости не изменяется.
Проводятся наблюдения за внутричерепным давлением. При нормотензивной гидроцефалии его уровень принимает патологически высокие значения. Особенно это заметно в период быстрого сна, когда расширяются сосуды и усиливается кровоснабжение мозга.
Также для уточнения диагноза и прогнозирования результатов лечения используется tap-тест. Суть метода состоит в том, что у больного при поясничном проколе единовременно выводится около 40 мл цереброспинальной жидкости, что приводит к улучшению походки и когнитивных способностей. Подобное действие оказывает и постепенное выведение ликвора в течение 2-3 суток.
Метод радиоизотопной цистернографии позволяет исследовать циркуляцию ликвора в системе желудочков. При заболевании радиоэлементы скапливаются под сводом мозга даже спустя 2 суток.
При постановке диагноза следует учитывать, что схожие симптомы возникают при других видах гидроцефалии, ревматоидном артрите, раке, эндокринных нарушениях, инсульте и некоторых инфекционных и неврологических заболеваниях.
Лечение
Основным методом лечения является нейрохирургическое вмешательство и установка шунта. Суть метода состоит в создании искусственного пути для оттока цереброспинальной жидкости. Шунтирующее устройство состоит из трех частей:
Самолечение опасно осложнениями!
Внимание
Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.
Плюсы от обращения к врачу:
- Только специалист пропишет подходящие препараты.
- Выздоровление пройдет легче и быстрее.
- Врач проконтролирует течение болезни и поможет избежать осложнений.
Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.
- Вентрикулярный катетер – встраивается в один из боковых желудочков мозга.
- Клапан – приспособление для контроля над уровнем ликвора. При повышении давления цереброспинальной жидкости до критического уровня происходит открытие клапана и отток жидкости из системы желудочков. Когда давление нормализуется, клапан закрывается. В данный момент используются клапаны со встроенным антисифонным устройством, которое предотвращает обратное течение ликвора при наклонах тела.
- Периферический катетер – устанавливается в полости тела, способные к всасыванию жидкости. Как правило, используется брюшная полость.
Операция проходит в течение часа. Вид шунта (вентрикулоатриальный, вентрикулоперитонеальный, люмбоперитонеальный и др.) необходимо подбирать индивидуально. Эффективность операции составляет 60%.
После шунтирования на второй-третий день проводится КТ. В дальнейшем пациенту рекомендуется постоянное наблюдение врача и ежегодное обследование с целью контроля состояния шунта.
Больным показана симптоматическая терапия.
Трудной является и терапия тазовых расстройств. Некоторым пациентам помогает приучение к туалету по часам.
Осложнения
Основными проблемами, возникающими после операции, являются: субдуральная гематома (2-17%), инфицирование (3-6%), судороги (3-11%), неправильная установка шунта (21%). Также может возникать синдром ликворной гипотензии, проявляющийся в виде головных болей при смене положения тела. Обычно осложнения возникают в течение первого года после операции.
Риск занесения инфекций снижается при пропитывании шунта антибиотиками.
Смертность больных составляет около 2% и по мнению специалистов возникает в результате сопутствующих заболеваний.
Прогноз
Наиболее успешно лечение проходит у пациентов, ощутивших симптомы заболевания спустя несколько месяцев после менингита, черепно-мозговой травмы, субарахноидального кровоизлияния и показавших улучшение после проведения tap-теста. Однако можно надеяться на благоприятный исход операции, даже если предварительное выведение излишков ликвора оказалось нерезультативным.
У некоторых больных наблюдается смягчение симптомов триада Хакима-Адамса уже в ранний послеоперационный период, у других результаты лечения становятся заметны лишь полгода спустя.
В случаях, когда после шунтирования признаки заболевания усиливаются, необходимо провести ряд дополнительных обследований. Подобные явления могут быть вызваны нарушением проходимости шунта.
Клинический эффект операции сохраняется на протяжении 5-7 лет. Со временем функциональные возможности шунта падают.
Для того чтобы снизить вероятность заболевания, следует соблюдать меры профилактики: своевременно лечить инфекционные болезни, следовать технике безопасности при опасных работах или при занятии экстремальными видами спорта. В случае появления тревожных симптомов необходимо обращаться за консультацией к специалисту.
