Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона — это патология нервной системы, которая характеризуется нарушением контроля над движениями. Патология протекает в хронической форме, с течением времени прогрессирует. Является одной из старческих болезней, поражает около 4% пациентов старше 60 лет, однако может встречаться и в более молодом возрасте.

У мужчин патология проявляется в разы чаще, чем у женщин.

Патогенез болезни имеет в своей основе клеточные нарушения в чёрной субстанции мозга. В данной структуре вырабатывается дофамин — гормон, влияющий на нейронную проводимость.

При болезни Паркинсона нарушается передача сигнала между чёрным веществом и полосатым телом мозга. В этом случае возникает неспособность координировать работу мышц и выполнять любые движения.

Статистика заболевания

Частота БП в популяции составляет 60-140/100 000 человек в зависимости от региона проживания, что очень часто в сравнении с другими болезнями. Чаще БП из нейродегенеративных патологий людей поражает только болезнь Альцгеймера. Чем старше человек, тем выше для него риск заболеть БП.

Первые симптомы этого заболевания обычно начинают проявляться в возрасте 54-60 лет. Также известно о случаях БП при достижении 20-летнего возраста (ювенильная форма), но такие случаи более редки в общей совокупности.

По последним данным, во всём мире БП сейчас подвержены более 5 миллионов человек. И эта цифра с годами увеличивается.

По прогнозным данным, к 2030-му году число пациентов, страдающих от болезни Паркинсона, может превысить отметку в 9 миллионов человек.

Формы болезни

Формы заболевания различаются в зависимости от доминирующей группы симптомов:

1. Дрожательная форма — преобладает тремор верхних конечностей и челюсти.
2. Акинетико-регидная форма — характеризуется повышением тонуса мышц и заторможенностью движений
3. Смешанная форма — одинаково развиваются обе группы симптомов

Так как заболевание прогрессирует постепенно, выделяют несколько стадий.

Стадии заболевания

Существует две классификации стадий, первая из них устарела, но всё ещё используется некоторыми врачами:

1. Ранняя стадия Паркинсонизма — симптомы и признаки выражены минимально, не нарушается общественная адаптация, отсутствуют социальные и поведенческие нарушение. Двигательная активность частично компенсирована.
2. Развёрнутая стадия — симптомы выражены отчётливо, нарушается повседневная деятельность, требуется медикаментозное лечение. Состояние поддаётся коррекции лишь отчасти
3. Терминальная — выраженная регидность мускулатуры, невозможность удержать равновесие при ходьбе, падения, дискоординация движений. Пациенты страдают от деменции, наблюдаются поведенческие расстройства и социальная дезадаптация. Терминальная форма болезни Паркинсона практически не поддаётся лечению.

В настоящее время применяется классификация болезни по стадиям, разработанная в 1967 году Хен-Яром, расширенная и дополненная современными врачами.

Стадии по Хен-Яру

По современной классификации болезнь Паркинсона подразделяется на следующие стадии:

1. Нулевая стадия — здоровье, нет никаких признаков заболевания.
2. Начальная стадия — начинаются малозаметные нарушения, преимущественно односторонние. Проявляются симптомы, схожие с неврозом: расстройство режима сна, повышенная утомляемость, скачки настроения. Нарушается обоняние, наблюдается тремор конечностей, усиливающийся в движении.
3. Промежуточная стадия — симптомы нарастают, по-прежнему локализуясь на одной стороне тела. Тремор конечности наблюдается постоянно, исчезая только во сне. Появляются затруднения с мелкой моторикой, искажается почерк. При ходьбе нет возможности совершать маховые движения рукой.
4. Вторая стадия — тремор распространяется на непоражённую часть тела, развивается дрожь нижней челюсти, обильное слюноотделение. Сложно совершать движения в суставах, затрудняется речь и мимика. Нарушается работа потовых желёз, может наблюдаться как обильное потоотделение, так и чрезмерная сухость кожи. Сохраняется возможность выполнения повседневных действий, скорость реакции замедлена.
5. Третья стадия — снижается подвижность мышц, возникает «марионеточная» походка, наблюдается синдром маскообразного лица. Возникает тремор головы. Наблюдается характерная вынужденная поза: голова наклонена вперед, спина ссутулена, руки согнуты в локтях и прижаты к груди, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах. Все движения выполняются в несколько фаз. Не удаётся обслуживать себя самостоятельно, пропадают навыки одевания, выполнения гигиенических процедур. Пациент много раз повторяет одни и те же слова.
6. Четвёртая стадия — характеризуется постуральной неустойчивостью, пациент не может держать равновесие, при толчке падает вперёд или движется по инерции, пока не наткнётся на препятствие. Невозможно изменить положение во время сна и бодрствования, речь смазывается, становится невнятной и гнусавой. Для выполнения гигиенических процедур требуется помощь. Нарушения сопровождаются депрессивными расстройствами.
7. Последняя стадия болезни Паркинсона характеризуется практически полной неподвижностью, пациент не в состоянии изменять положение тела. Из-за тремора и скованности движений нет возможности самостоятельно пережёвывать и глотать пищу. Развивается недержание кала и мочи. Речь пациента практически невозможно понять, развивается деменция или тяжёлое депрессивное расстройство.

Продолжительность жизни на последней стадии Паркинсона зависит от состояния иммунной системы больного, проводимого лечения и качества ухода.

Нулевая	Без выраженных симптомов
Первая	Есть небольшие проявления на одной из конечностей (тремор)
Стадия 1,5	Туловище и одна конечность
Вторая	Симптомы с обеих сторон тела. Пациент может держать корпус ровно
Стадия 2,5	Симптомы с обеих сторон тела и неспособность удерживать корпус тела ровно
Третья	Пациенту тяжело ходить, симптомы с обеих сторон. При этом способен сам себя обслуживать
Четвёртая	Можеть самостоятельно стоять или ходить (очень плохо). Во всех остальных случаях обездвижен и нуждается во внешнем уходе
Пятая	Тяжёлая инвалидность. Пациент прикован к кровати или креслу

Из-за вынужденной неподвижности развиваются пролежни, к ним присоединяются бактериальные инфекции, возникает отёк лёгких, сердечная недостаточность. Смерть пациентов наступает из-за развившихся осложнений.

Причины развития патологии

В настоящее время причины возникновения и развития болезни Паркинсона не изучены полностью. Врачи выдвигают несколько гипотез происхождения болезни:

1. Влияние на клетки мозга свободных радикалов: при контакте свободных радикалов и клеток чёрной субстанции происходит перемещение электронов, вызывая окисление.
2. Токсическое воздействие, развивающееся как под воздействием экзогенных ядов, так и при накоплении продуктов метаболизма в случаях, когда нарушены функции печени или выделительной системы.
3. Наследственная предрасположенность: если в семье имеются случаи заболевания, вероятность развития паркинсонизма повышается.
4. Генетическая мутация, способная спровоцировать болезнь Паркинсона в молодом возрасте.
5. Дефицит витамина D — из-за нехватки витаминов в пище в организме накапливаются токсины и свободные радикалы, при этом возрастает вероятность развития паркинсонизма. В пожилом возрасте для исключения авитаминоза необходимо включать в пищу большее количество рыбы и злаков.
6. Мутация на клеточном уровне, приводящая к патологическому функционированию митохондрий в нейронах головного мозга.
7. Последствие вирусного или бактериального энцефалита.
8. Развитие атеросклероза или других нарушений в работе сосудов.
9. Сотрясения или ушибы мозга, повреждающие чёрную субстанцию.

Как правило, заболевание развивается под влиянием одного или более факторов. Нездоровый образ жизни провоцирует развитие болезни в более молодом возрасте.

Симптомы

Паркинсонизм возникает у пациентов старше 50 лет, и симптомы практически незаметны, так как поражено малое число клеток. Болезнь развивается, в патологический процесс вовлекается всё больше клеток, симптомы нарастают, в итоге приводят к инвалидности и полной неподвижности пациента.

Исследования показали, что на последних стадиях болезни у пациента сохраняют работоспособность менее четверти клеток черной субстанции.

Первые признаки

На начальной стадии болезни проявляются следующие симптомы:

• Общая слабость и недомогание.
• Хроническая усталость.
• Шаткая походка, сокращение длины шага.
• Мелкий и угловатый почерк.
• Забывчивость окончаний предложений, пациент повторяет начальную фразу по нескольку раз.
• Появление признаков депрессивного расстройства, настроение резко изменяется.
• Отсутствие мимики, лицо становится маскообразным.
• Тремор конечности с одной стороны.

На ранних стадиях болезнь поддаётся коррекции, для этого важно своевременно проводить диагностику.

Симптомы болезни на последующих стадиях

При развитии болезни появляются дополнительные признаки:

• Мышцы находятся в напряжении, нет координации движения мускулатуры, одновременно напрягаются сгибатели и разгибатели. Больной быстро устаёт при попытках совершать движения. Могут наблюдаться судороги.
• Пропадает возможность менять выражение лица.
• Руки и ноги полусогнуты, движения осуществляются по принципу «зубчатого колеса», то есть вместо одного движения совершается несколько прерывистых.
• Развивается специфический тремор кистей, стоп и нижней челюсти, который исчезает в состоянии сна
• Замедляется скорость движения, осанка становится сутулой, пациент принимает характерную позу «просителя».
• Из-за спазмов и судорог возникают боли во всех мышцах, пациент не может находиться в одной позе и не в состоянии самостоятельно её изменить.
• При ходьбе больной часто падает лицом вперёд.
• Нарушение тонуса сфинктеров кишечника и мочевого пузыря приводит к запорам и недержанию мочи.
• Намечаются поведенческие нарушения, нарушается режим сна, пациента мучают кошмары или же неспособность заснуть в ночное время.
• Смазывается речь: пациент говорит тихо, гнусаво и невнятно, не может чётко выразит свои мысли.
• Кожа становится чрезмерно жирной или сухой, обильно шелушится

Болезнь у каждого пациента протекает индивидуально, с развитием и преобладанием разных групп симптомов.

Показания	Болезнь Альцгеймера	Болезнь Паркинсона
Мышцы и тело	Увеличен мышечный тонус	Часто и сильно: тремор, низкий мышечный тонус, гипокинезия
Сознание и мышление	Расстройства сознания выражены чётко, прогрессируют	Нарушение мышления и памяти — Выражены слабо, либо не встречаются совсем
Психо-эмоциональное состояние	Ипохондрия, тревога, начальная стадия депрессии	Депрессия у половины пациентов

Чем отличается от паркинсонизма

Паркинсонизм – это второстепенное обратимое заболевание, которое возникает на фоне основной патологии в результате инфицирования или травмирования коры головного мозга.

Среди провоцирующих факторов выделяют:

• злоупотребление наркотическими веществами;
• воспаление, например, менингит, энцефалит;
• алкогольную зависимость;
• отравление ядохимикатами;
• травмы головы.

Главная особенность паркинсонизма заключается в замедленных действиях, что особенно проявляется в отсутствии движений рук во время ходьбы. У пожилых людей без проблем со здоровьем этот симптом проявляется в слабой степени и ограничивается простой медлительностью.

У молодых

В некоторых случаях болезнь Паркинсона может поражать молодых людей 20-40 лет. Согласно статистическим данным, диагностирование заболевания в этом случае составляет около 10-20%.

В 50% случаев у молодых пациентов о начале патологии будет говорить проявление болезненности при сокращении мышц в конечностях. Такое состояние чаще наблюдается в плечевой области и в стопах. Диагностика может вызывать трудности, поскольку болезнь имеет сходство с артритом.

Кроме того, заболевание сопровождается непроизвольными движениями в конечностях или туловище.

По мере прогрессирования больного начинают беспокоить те же признаки, что и при течении классического заболевания вне зависимости от возраста.

Диагностика заболевания

Очень важно выявить заболевание на ранних стадиях, до того как изменения станут критическими. При возникновении первых признаков болезни Паркинсона следует незамедлительно обращаться к врачу.

Для определения болезни Паркинсона отсутствуют специфические лабораторные или инструментальные методы исследования, диагноз устанавливается врачом-невропатологом на основе анамнеза, собранных жалоб пациента, опроса и тестов на мышечные движения и координацию.

Дифференциальный диагноз

При постановке диагноза важно дифференцировать болезнь Паркинсона от других патологий, сопровождающихся синдромом паркинсонизма. Как правило, это псевдопаркинсонизм, вторичный паркинсонизм.

Также нужно принимать во внимание некоторые особенности синдрома, при наличии которых должны возникнуть определенные сомнения при определении болезни Паркинсона: к примеру, отсутствует тремор, симметричные двигательные нарушения, проявление симптомов вегетативной недостаточности на ранних стадиях.

Лечение

Терапия паркинсонизма движется в двух направлениях:

1. Терапия, направленная на сохранение нейронов и защиту клеток мозга от гибели.
2. Симптоматическая коррекция для улучшения качества жизни пациента.

Препараты первой группы — новое слово в лечении паркинсонизма, однако они находятся в стадии разработки и не прошли клинических испытаний.

Лечение включает в себя приём антидепрессантов. От заболевания невозможно избавиться полностью, можно лишь купировать симптомы. Однажды начатая терапия продолжается до конца жизни пациента, при этом ведётся регулярное врачебное наблюдение.

Назначения невролога должны выполняться с точностью, самостоятельно менять дозировку или режим приёма противопоказано. Принимать препараты нужно регулярно, это поможет сохранить трудоспособность.

Хирургическое лечение

При невозможности скорректировать симптомы болезни медикаментами прибегают к хирургическому вмешательству: лечение призвано стимулировать структуры гипоталамуса и восстановление координированной работы мышц.

Еще одним направлением хирургического лечения является пересадка донорских клеток, вырабатывающих дофамин, для компенсации дефицита вещества — его недостаток и приводит к развитию болезни Паркинсона.

Последствия

Паркинсонизм имеет множество негативных «императорских» последствий как вызванных развитием болезни, так и неправильным или недостаточным медикаментозным лечением:

• Из-за частых падений повышается риск переломов, особенно подвержена травмам шейка бедра.
• Возникает недержание мочи.
• Из-за неподвижного образа жизни образуются пролежни, которые при присоединении инфекции становятся очагами гнойного или некротического воспаления.
• Развивается полная неподвижность, приводящая к инвалидности и сокращающая продолжительность жизни.
• Происходит утрата моторных навыков, не поддающаяся коррекции медикаментами.

Лечение Леводопой без корректирующих препаратов может повлечь за собой такое тяжелое осложнение, как декомпенсация:

• Наблюдаются массовые поведенческие нарушения.
• Ослабевает иммунитет, организм подвергается воздействию инфекции.

Развитию декомпенсации способствуют хронические заболевания, имеющиеся в организме:

• Заболевания пищеварительной системы.
• Нарушения в работе почек.
• Легочная или сердечная недостаточность.

В стадии острой декомпенсации пациент подвержен галлюцинациям, температура тела повышается, снижается моторика кишечника. В тяжёлых случаях может развиться кишечная непроходимость динамического типа.

Прогноз

Заболевание прогрессирует, поэтому прогноз неблагоприятный: симптомы постепенно нарастают, невзирая на применяемые медикаменты. Терапия может только улучшить качество жизни больного, увеличить срок жизни и компенсировать нарушения, однако способа полностью выздороветь в настоящее время нет.

С применением медикаментов для замедления болезни смертность от болезни Паркинсона уменьшилась вдвое, возможно, в ближайшем будущем будет открыт способ полностью победить болезнь.

Как замедлить болезнь

Болезнь Паркинсона невозможно вылечить, однако возможно замедлить её развитие, если использовать методы профилактики:

• Избегать работы на вредных производствах, если в семье были случаи заболевания паркинсонизмом.
• Следить за уровнем гормонов, обменом веществ.
• Принимать витамины, особое внимание уделять витаминам B12, B6 и D: диету нужно строить на растительной пище, рыбе и орехах. Полезно также употребление шпината и бобовых, растительного масла и натурального кофе.
• Рационально организовать режим питания, соблюдать специализированную диету.
• Следить за уровнем холестерина в крови, так как атеросклероз способен ускорить развитие патологии.
• Отказаться от вредных привычек: распития алкогольных напитков и курения
• Вести активный образ жизни: ходьба, плавание, занятие йогой и танцами способны предотвратить развитие паркинсонизма

Соблюдение этих простых правил поможет сохранить здоровье и подвижность долгие годы.

Ответы на распространенные вопросы