Рассеянный склероз — заболевание нервной системы c многоочаговостью поражения и полисимптомностью. У женщин встречается в 2-3 раза чаще, чем у мужчин. В последние годы заболевание имеет тенденцию к распространению (300 случаев заболеваний на 100 000 насления) и омоложению. Если раньше его невозможно было найти у людей до 30 лет, то сейчас его можно встретить даже у детей.
Распространенность заболевания
В РФ рассеянный склероз (РС) встречается довольно часто в сравнении с общемировыми значениями. При это в России он сильнее всего проявляется в западных, северо-западных и северных районах страны. Там ежегодно фиксируется от 30 до 70 случаев на каждые 100 000 человек.
Рассеянный склероз — тяжёлое, аутоиммунное, неизлечимое заболевание, при котором появляются множественные очаги замещения нервной ткани соединительной тканью. Характеризуется постоянным прогрессом и обилием симптомов.
Для постановки диагноза проводят всестороннее исследование со специфическим анализом на олигоклональные тела, IgG и миелин в ликворе.
Лечение симптоматическое, направленно на замедление прогрессирования патологии и облегчения состояния.
Среди городов больше всего случаев РС зафиксировано в Санкт-Петербурге — свыше 85 на 100 тыс. человек. В среднем болезнь происходит у людей разного возраста — встречаются как дети в возрасте 12 лет, так пожилые люди (от 55 лет и старше). Очень часто РС поражает женщин в возрасте от 20 до 30 лет — 78% случаев среди всех заболевших. Причём половина из них приобретает болезнь после родов.
К благоприятным прогностическим факторам при рассеянном склерозе относятся: начало в молодом возрасте, женский пол, начало с нарушения зрения, а не с мозжечковых проявлений, ремиттирующее течение, длительная ремиссия после первого обострения.
Если в течение 5 лет от начала заболевания нет выраженных неврологических нарушений, вероятность доброкачественного течения болезни становится выше.
Но изначально предугадать, в какую группу по течению рассеянного склероза попадет больной, невозможно.
Причины возникновения
Главная причина — генетическая предрасположенность — существуют определенные гены, способствующие развитию рассеянного склероза:
- Главный ген гистосовместимости HLA системы I и II классов, располагающийся на 6 хромосоме.
- Гены альфа и бетта-цепей Т-клеточных рецепторов
- Ген фактора некроза опухолей
- Ген белка миелина, комплемента, цитохрома 450, митохондриальной ДНК.
Экзогенные факторы:
- Вирусные агенты — наиболее часто причиной возникновения рассеянного считается вирус Эпштейна-Барра.
- Инфекционные факторы — бактерии, простейшие, риккетсии.
- Травмы, интоксикация, стресс.
Патогенез
В механизме развития данного заболевания можно выделить несколько параллельно протекающих процессов:
- Аутоиммунный процесс.
- Иммунопатологический процесс.
- Воспалительный процесс.
- Нейродегенеративный процесс.
При неполноценности иммунной системы и генетической предрасположенности триггер проникает в ЦНС, прорывая гематоэнцефалический барьер, и внедряется в нервные клетки, повреждая миелиновую оболочку.
Поврежденные белки миелина и вновь образующиеся белки с измененной структурой становятся для своей иммунной системы антигенами. К ним в больших количествах начинают вырабатываться антитела, которые разрушают как измененный, так и неизменный миелин и происходит демиелинизация нервных волокон.
Аутоантитела, соединяясь с разрушенными белками (антигенами), циркулируют в крови и приводят к пролиферативным и сосудисто-воспалительным изменениям в нервной ткани.
За две недели до начала проявления клинической симптоматики начинают в больших количествах вырабатываться моно- и цитокины (интерлейкины и фактор некроза опухолей). В стадии обострения снижается количество Т и В-лимфоцитов, а после обострения количество цитокинов начинает снижаться, наступает стадия стабилизации и клинического улучшения.
Почему нашим статьям можно доверять ?
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
- Все статьи проверяют практикующие врачи.
- Берем за основу научную литературу и последние исследования.
- Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.
У больных с рассеянным склерозом наблюдаются нарушения в гипотоламо-гипофизарно-надпочечниковой системе в виде снижения выработки глюкокортикостероидов, которые в норме подавляют активность цитокинов, запускающих аллергическую реакцию.
Формы рассеянного склероза:
- Первично-прогрессирующий рассеянный склероз — развивается у молодых людей (от 30 лет и старше, но в последние годы происходит омоложение данного заболевания) и в более старших возрастных категориях. Является очень злокачественной формой, инвалидизация происходит всего лишь в течение нескольких месяцев.
- Ремиттирующая форма рассеянного склероза — состоит из стадии обострения и стадии ремиссии. Если пациенту удается как можно дольше находиться в стадии ремиссии, сохранять свою профессиональную пригодность и социальный статус, то эта форма через 10-15 лет переходит во вторично-прогрессирующую форму.
- Вторично-прогрессирующая форма — инвалидность резко возрастает, и ухудшается качество жизни. Пациент теряет профессиональную пригодность.
- Хроническая прогрессирующая форма с обострениями — мягкое, доброкачественное течение рассеянного склероза. Протекает десятилетиями без резкого ухудшения клинической симптоматики.
- Злокачественная форма — смерть наступает в течение нескольких месяцев.
Классификация по локализации поражения мозга и стадиям
По скорости развития выделяют 3 вида заболевания:
- острая – продолжительность 14 дней с момента начала обострения;
- подострая – длится около двух месяцев, ее считают переходной формой к хроническому прогрессированию патологии;
- стабилизация – обострение отсутствует на протяжении 90 дней.
Если за основу разделения принимать во внимание локализацию патологического очага, можно выделить следующие разновидности болезни:
- стволовая – развивается стремительно, приводя к инвалидности за короткие сроки;
- церебральная – в процесс вовлекается пирамидная система;
- оптическая – затрагивается зрение;
- мозжечковая;
- спинальная.
При возникновении большого числа склеротических бляшек в спинном и головном мозге можно говорить о цереброспинальной форме рассеянного склероза.
Клиника
Патогномоничными симптомами являются рассеянность во времени и пространстве.
Поражение происходит по системам, может быть поражена как одна, так и несколько систем органов. При этом, чем больше систем вовлекается в процесс, тем больше риск возникновения инвалидизации.
| Тип расстройства | Вероятность, % |
|---|---|
| Быстрая утомляемость | 2 |
| Нарушение координации движений | 4 |
| Нарушение работы сфинктера | 6 |
| Головокружения | 9 |
| Парезы | 23 |
| Неравномерная походка | 32 |
| Глазные расстройства | 36 |
| Ухудшение чувствительности | 43 |
Рассеянный склероз очень часто дебютирует с поражения органа зрения — характеризующийся тремя основными симптомами:
- Оптический неврит — воспалительный процесс зрительного нерва, сопровождающийся расстройством зрения, вплоть до амовроза.
- Побледнение височных половин дисков зрительного нерва, что характерно только для рассеянного склероза.
- Нарушение поля зрения — происходит сужение полей зрения на все цвета, в первую очередь выпадает поле зрения на зеленый цвет.
- Снижение остроты зрения (может быть как одно, так и двустороннее).
Затем могут присоединяться мозжечковые нарушения: скандированная, разорванная речь, нарушение почерка — мегалография, сочетающаяся с разорванностью букв в слове. Также характерен интеционный, мелкоразмашистый тремор покоя, появляющийся в момент приближения к цели.
При проведении пробы Стюарта-Холмса (феномен обратного толчка), она является положительной — больной держит руку, согнутую в локте около груди. Врач сильно тянет руку больного на себя, а затем резко отпускает.
При отсутствии патологии руку больного отбрасывает назад, а при мозжечковых нарушениях больной бьет себя в грудь. У больных рассеянным склерозом наблюдается статическая атаксия — падение в сторону пораженного полушария (при поражении червя мозжечка происходит падение больного назад) и горизонтальный, мелкоразмашистый нистагм.
Третьим важным пораженным звеном является ствол мозга. Возникают стволовые нарушения, поражаются глазодвигательные нервы, проявляющиеся в ограничении движения глазных яблок (в стороны и вверх). Наблюдается диплопия (двоение в глазах), феномен Парено (вертикальный парез взора) и Гертвига-Можанди (разностояние глазных яблок), вертикальный нистагм.
Среди ранних симптомов может наблюдаться и расстройство высшей нервной деятельности — слабость, быстрая утомляемость, головокружение, головные боли, когнитивные нарушения (снижается память, внимание), больной становится очень рассеянным, ему довольно трудно сконцентрироваться на чем-либо.
| Какие части тела и органы затрагивает | Как выражается |
|---|---|
| Нервная деятельность | Депрессия, утомляемость, снижение интеллекта |
| Зрение | Ухудшение, раздвоение |
| Речь | Нарушена подвижность языка и губ |
| Двигательные функции | Слабость, судороги, спазмы |
| Чувствительность | Снижение чувствительности или боли |
| Кишечник | Запоры, метеоризм, диарея, понос |
| Мочеполовая система | Задержки или недержание мочи, эректильная дисфункция |
В дальнейшем может присоединяться нарушение чувствительности — раньше всего страдает вибрационная чувствительность нижних конечностей, затем — верхних конечностей, а также происходит выпадение брюшных рефлексов. Если клинически изолированный синдром начинается с нарушения чувствительности, то это говорит о доброкачественной форме заболевания.
Признаки поражения черепно-мозговых нервов:
- лицевые миоклонии — быстрое сокращение мимической мускулатуры лица;
- межъядерная офтальмоплегия;
- тригеминальная невралгия — возникает при поражении тройничного нерва и характеризуется сильнейшей приступообразной болью в области лица.
При вторично-прогрессирующей форме могут проявляться нейропсихические нарушения — возникновение лабильности настроения (от плача до смеха в течение нескольких минут) и депрессивно-суицидальных мыслей.
Поражение периферической нервной системы — нейропатия лицевого и малоберцового нервов (свисающая стопа, степажная походка).
Могут возникать тазовые нарушения — от острой задержки мочеиспускания до недержания мочи. Могут быть императивные позывы — пациент хочет в туалет, не может ни помочиться, ни удержать мочу, происходит ее выделение из мочевого пузыря по каплям.
В тяжелых случаях может поражаться пирамидная система с возникновением монопарезов, параплегий. Наблюдается высокий мышечный тонус в нижних конечностях — спастико-паретическая походка.
Также для больных с рассеянным склерозом очень характерен мерцание-симптом — изменение симптомов в течении суток (с утра больному трудно сидеть, а вечером он с легкостью ходит) и феномен горячей ванны (усугубление симптомов во время приема горячей ванны или нахождении в душном помещении). Может наблюдаться симптом Лермита — на просьбу согнуть голову к груди возникает чувство прохождения электрического тока по всему телу.
При злокачественных формах рассеянного склероза могут встречаться корковые расстройства — лобная психика (злость, агрессивность, забывчивость) и маниакально-депрессивный синдром.
Нетипичные клинические проявления:
- Афазия.
- Гемианопсия.
- Экстрапирамидные нарушения — гиперкинезы.
- Мышечные атрофии.
- Мышечные фасцикуляции и фибрилляции (фасцикуляции — подергивание отдельных мышечных волокон, фибрилляция — подергивание групп мышц).
Обострение
Это фаза патологического состояния, при которой уже имеющиеся признаки начинают проявляться в более выраженной форме, а общую картину могут дополнять новые симптомы. Заболевание обостряется на фоне разрушения миелиновой нервной оболочки спинного или головного мозга клеточными структурами иммунной системы.
Подобные процессы могут быть активизированы в любом отделе. От того, в какой именно зоне произошло повреждение, зависит симптоматика стадии обострения.
По продолжительности рассеянный склероз в обострившейся фазе длиться не меньше 24 часов. Максимальный период составляет один месяц. У одного пациента два рецидивировавших случая могут отличаться между собой.
Период обострения сопровождается следующими наиболее распространенными симптомами:
- снижение зрения;
- онемение;
- покалывание в верхних или нижних конечностях;
- внезапное чувство слабости;
- ухудшение умственной работоспособности.
То, насколько часто будет проявляться рецидив, зависит от течения патологического процесса у определенного больного.
Чтобы минимизировать вероятность обострений, необходимо следить, чтобы пациент регулярно принимал назначенные ему препараты.
Диагностика
Диагностика включает в себя клиническую картину, жалобы и анамнез больного, но самым главным является МРТ-исследование. Достоверные диагностические МРТ-критерии:
- Многоуровневость поражения.
- Многоочаговость поражения.
- Симптом пальцев Доусена — типичный для рассеянного склероза очаг, располагающийся перпендикулярно веществу мозга.
- Спинальный очаг диаметром 3-4 мм.
МРТ проводится в двух основных режимах — Т1 с контрастным усилением и Т2. В режиме Т1 при рассеянном склерозе наблюдается разрежение серого вещества — «черные дыры», свидетельствующие о наличии денегенеративного процесса и гибели нейронов.
Проводится иммунологическая диагностика — выявление в цереброспинальной жидкости олигоклональных антител, IgG и белка миелина, свидетельствующее о прогрессировании заболевания.
В последнее время для диагностики очень часто стали использовать метод вызванных потенциалов — регистрируются электрические ответы от коры головного мозга при слуховой, зрительной, периферической или центральной стимуляции. Рекомендуется использовать, когда клинические регистрируется только один очаг поражения.
Дифференциальный диагноз
Постановка правильного диагноза при спинальном рассеянном склерозе может вызывать сложности, если основной очаг располагается в спинном мозгу. Когда наблюдается медленное развитие, отсутствует воспаление ликвора, нет признаков инфицирования, можно однозначно исключать острый миелит.
Спинальная форма патологии по характеру течения имеет схожа с опухолью спинного мозга экстрамедуллярного типа или арахноидитом. Однако при склерозе не блокируется субарахноидальное пространство, преобладают признаки тетрапареза или парапареза.
Кроме того, для рассеянного склероза характерно проявление новой симптоматики, свидетельствующей о формировании множественных очагов поражения.
Классическая форма сочетает в себе интенционное дрожание, скандированную речь и нистагм.
Так же необходимо проводить дифференциацию склероза от атаксии Лейден-Вестфала в острой форме проявления. Местом расположения патологического процесса в этом случае выступает мозжечок и ствол мозга.
Лечение
В терапии рассеянного склероза существует три основных направления:
Самолечение опасно осложнениями!
Внимание
Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.
Плюсы от обращения к врачу:
- Только специалист пропишет подходящие препараты.
- Выздоровление пройдет легче и быстрее.
- Врач проконтролирует течение болезни и поможет избежать осложнений.
Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.
- Лечение в активной стадии заболевания с целью купирования обострений — применяются глюкокортикостероиды метилпреднизолонового ряда (метилпреднизолон, дексаметазон, солюмедрол) в виде пульс-терапии. Назначаются максимальные дозы в короткий промежуток времени.
- Лечебное воздействие на патологический процесс в стадии ремиссии для предупреждения обострений. Назначаются препараты группы ПИТРС (препараты изменяющие течение рассеянного склероза) пожизненно.
- Лечение отдельных симптомов заболевания.
Показания для назначения препаратов группы ПИТРС:
- диагностическая достоверность диагноза рассеянного склероза;
- шкала Куртцке — анализируются симптомы по системам, вовлеченным в процесс, и в соответствии с этим происходит выбор лекарственного препарата. При сумме баллов до 5,5 назначается Капаксон, до 6,0 – ребиф, до 6,5 — назначается Бетаферон;
- возраст от 18 до 55 лет (Капаксон назначается только с 16 лет);
- ремитирующая форма — препаратами выбора являются Капаксон и Бетаферон.
Принципы терапии препаратами группы ПИТРС:
- раннее начало;
- длительность — пожизненно;
- непрерывность;
- индивидуальный подход.
Критериями эффективности лечения является урежение обострений, замедление инвалидизации. На МРТ — отсутствие новых очагов склероза, уменьшение площади старых очагов и уменьшение количества очагов, которые накапливают контрастное вещество (активные очаги).
Критериями неэффективности назначенного лечения является наличие более трех тяжелых обострений в год и нарастание инвалидизации на 1 балл за 1 год (при 4 баллах ходит, при 5 — ходит с палочкой, при 6 баллах сидит).
Критерии неэффективности на МРТ — появление новых очагов, увеличение площади старых и увеличение количества очагов, накапливающих контраст.
Одним из новых подходов к лечению рассеянного склероза является трансплантация стволовых клеток. Выделяют аутогенную и аллогенную трансплантацию. При аутогенной трансплантации стволовые клетки забираются у больного перед началом лечения и вводятся обратно после окончания облучения.
При аллогенной трансплантации стволовые клетки берутся из костного мозга донора. Данный метод заключается в том, чтобы вырастить здоровые Т и В-лимфоциты, не обладающие антигенными свойствами против белка миелина.
| Недостатки при лечении рассеянного склероза |
|---|
| Необходимость частых инъекций |
| Тяжело предотвратить развитие инвалидности |
| Негативные побочные эффекты: спастичность и гриппоподобный симптом |
| Клиническая активность снижена минимум на 30% |
Окончательно избавиться от рассеянного склероза невозможно, можно только лишь попытаться удлинить ремиссию больных.
Реабилитация
Целью реабилитации является сохранение активности и трудоспособности пациента, необходимо добиться его максимальной самостоятельности.
Реабилитация может быть активной, когда больной сам выполняет различные упражнения, и пассивной, когда реабилитация осуществляется при помощи медицинского персонала.
Для больных рассеянным склерозом разработан специальный комплекс упражнений лечебной физкультуры, занятия на тренажерах и с тренерами. Целью занятий является восстановление координации и мышечной силы, снижение спастического тонуса.
Последствия и осложнения
РС приводит к постепенной утрате работоспособности. Если не лечить болезнь — это может привести к потере возможностей к самообслуживанию. Примерно через 10 лет со сложностями на работе сталкивается половина всех больных — 50%. Через 15 лет их количество возрастает ещё сильнее.
Осложнением рассеянного склероза является максимальное прогрессирование клинических симптомов по всем органам и системам. Рассеянный склероз очень опасен своим течением. Его невозможно заподозрить с первых изолированных симптомов.
Больные зачастую отправляются к узким специалистам, которые начинают лечить данную конкретную патологию, не установив диагноз. Это приводит к запоздалой диагностике, когда в процесс уже вовлечены многие системы организма и остановить его уже очень трудно.
Сколько живут
Продолжительность жизни будет зависеть от таких факторов, как наличие сопутствующих патологий, своевременность лечения, характер течения болезни, возраст пациента.
При выявлении острой формы склероза с отсутствием соответствующей терапии человек может прожить на 6-7 лет меньше, по сравнению со здоровым.
Если терапевтические мероприятия начаты вовремя, заболевание протекает в обычной форме, то длительность жизни больного практически такая же по срокам, как и у человека без патологии.
Профилактика
Причины возникновения до конца не ясны, поэтому специфической профилактики не разработано. Но существует ряд мер, направленных на возможное исключение этиологических факторов и общее укрепление организма.
К их числу относится минимизирование стрессовых ситуаций, переохлаждений, простудных и инфекционных заболеваний. Необходимо своевременное лечение всех возникающих заболеваний.
Для профилактики рассеянного склероза крайне важна достаточная физическая активность, исключающая переутомления.
При возникновении риска появления рассеянного склероза необходимо избегать долгого пребывания на солнце, длительных тепловых процедур.
Ответы на распространенные вопросы
При первых симптомах проявления патологического процесса нужно обращаться к неврологу.
Поскольку заболевание протекает с разнообразной клинической картиной, что может скрывать симптомы других болезней, врач даст направление на обследование у кардиолога, гастроэнтеролога, психиатра (наличие расстройств психики), окулиста (есть признаки нарушения зрительной функции), рентгенолога и ЛОРа, инфекциониста (при подозрении на инфекционные процессы бактериальной или вирусной природы происхождения).
При течении патологии второй степени тяжести, ухудшении состояния, снижении подвижности присваивают третью группу.
2-ю дают в том случае, если заболевание перешло в 3 стадию, отмечается переход в стволовую форму, болезнь стремительно прогрессирует, пациент теряет способность к выполнению сложных действий, отсутствует ориентация в пространстве и двигательная активность.
Первая степень присваивают при невозможности обходиться без посторонней помощи. Патология сопровождается частичным или полным параличом.
