Энцефалопатия Вернике, или острый геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике – это заболевание головного мозга, возникающее при недостатке тиамина. Чаще всего поражает средний мозг и гипоталамус.
Выделяют острую и подострую форму, хроническая форма заболевания перетекает в синдром Корсакова. Энцефалопатия Вернике приводит к летальности в 10–20% случаев. Основной причиной смертности являются заражение крови, печеночная недостаточность и инфекции дыхательных путей.
Причины появления
Энцефалопатия Вернике появляется при дефиците витамина B1. Чаще всего наблюдается при нарушении диеты из-за алкоголизма, неукротимой рвоты, авитаминоза, гастроинтестинальных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, СПИДе, иногда встречается при хроническом гемодиализе.
Энцефалопатия Гайе-Вернике возникает при недостатке тиамина (витамина В1). Чаще всего поражается средний мозг и гипоталамус.
Проявляется офтальмоплегией, нарушениями психики и двигательных функций при сохранении силы мышц.
При постановке такого диагноза начинают немедленное лечение витамином В1; нередко проводят параллельное лечение других авитаминозов.
Недостаток витамина В1 провоцирует снижение утилизации глюкозы нейронами из-за чего повреждаются митохондрии клеток.
Это становится причиной накопления глутамата, оказывающего нейротоксическое действие на промежуточный мозг, ствол мозга, верхнюю часть мозжечка и таламус.
Алкогольная зависимость провоцирует появление энцефалопатии из-за:
- Падения уровня всасываемости витамина В1 из ЖКТ.
- Снижения возможности накопления тиамина в печени.
Но не всегда недостаток витамина В1 и алкоголизм вызывают энцефалопатию Вернике, что наталкивает на мысль о том, что в формировании заболевания играет роль и генетическая составляющая.
Симптомы
Клиническая картина динамична и нестабильна, иногда заболевание сопровождается амнезией и полиневропатией.
Классические симптомы встречаются только в трети случаев: офтальмоплегия (частичный или полный паралич мышц глаза, поражение глазодвигательных нервов), атаксия (нарушение движений мышц при сохранении силы) и нарушения психики.
В начале заболевания обычно возникает делирий с галлюцинациями, преобладанием тревоги и страха, больные растеряны, апатичны и не способны сосредоточится, у них появляются ночные кошмары и панические атаки.
Часть больных не переносит тиамин, что проявляется снижением давления, повышением ЧСС, нарушением сознания и дыхания, кожной реакцией, рвотой, тогда проводится введение кортикостероидов.
Для снижения риска плохой переносимости тиамина его вводят в комплексе с другими витаминами. Офтальмоплегия при лечении купируется за несколько часов.
Самые распространенные симптомы: нистагм, парез VI черепных нервов, горизонтальный или комбинированный горизонтально-вертикальный парез взора.
Более редкие признаки: зрачковые нарушения (миоз, анизокория), косоглазие, двоение в глазах, гиперкинезы (дрожание нижней челюсти, миоклонии, хореоатетоз), изменение мышечного тонуса (дистония), вегетативные расстройства, встречаются нарушения бодрствования и сознания.
Энцефалопатия Вернике характеризуется поражением симпатической вегетативной системы, что инициирует резкое падение артериального давления (гипотензию) и обмороки. Симптомы начинают появляться через 4–6 недель после появления дефицита тиамина.
При своевременном введении тиамина глазодвигательные симптомы быстро проходят, самым стойким признаком заболевания является нистагм.
Дополнительные признаки заболевания:
- Апатия, сонливость.
- Периодические головокружения.
- Дезориентация, спутанность сознания.
- Раздражительность и агрессивное поведение.
- Ухудшение памяти, нарушение концентрации внимания.
- Проблемы с фокусировкой, двоение в глазах.
- Невозможность удерживать равновесие стоя, потеря координации.
- Тошнота, рвота, боли в животе.
- Ступор.
- Быстрая утомляемость.
В некоторых случаях появляются нарушения сердечного ритма (аритмия и тахикардия), учащенное дыхание (30–40 раз в минуту), увеличение печени и ее болезненность.
Часто присутствуют симптомы психоневрологического характера.
При ухудшении психического состояния усугубляется неврологическая и соматическая симптоматика. Пациенты выглядят старше своего возраста, истощены. Слизистые оболочки и кожа – бледные, а язык, наоборот, яркого малинового цвета, может присутствовать его подергивание.
Почему нашим статьям можно доверять ?
Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.
- Все статьи проверяют практикующие врачи.
- Берем за основу научную литературу и последние исследования.
- Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.
Постоянно повышается температура тела, иногда на продолжительное время. Кожные покровы могут быть очень сухими, шелушащимися, но в некоторых случаях отмечается обильное потоотделение, особенно в ночное время.
При энцефалопатии средней тяжести присутствуют незначительные постоянные соматоневрологические расстройства: легкая оглушенность в дневное время и делириозные признаки ночью. Сопровождается ипохондрией.
Часто энцефалопатию Вернике сопровождают и другие заболевания, встречающиеся при расстройствах питания. Например, у 80% пациентов выявляется полинейропатия, реже амблиопия.
При отсутствии лечения или быстро прогрессирующей форме наблюдается отечно-геморрагический синдром, преимущественно в стволе мозга. Он проявляется:
- Сопором (состояние, при котором больной просыпается только в ответ на очень сильный раздражитель, причем после пробуждения возможны нарушения речевого аппарата: отсутствие речи, замедленность или неправильные ответы на элементарные вопросы).
- Коматозным состоянием.
- Летальным исходом из-за сдавливания стволовых структур мозга.
Классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике проявляется редко, из-за чего начало болезни часто проходит бессимптомно. Из-за этого диагноз получается поставить только после аутопсии или при нейровизуализационном обследовании (иногда при случайном осмотре).
Допускается проявление синдрома Корсакова во время энцефалопатии Вернике, так называемый синдром Вернике-Корсакова. При этом к классической триаде симптомов добавляется специфический вид амнезии: пациент не усваивает новую информацию, но помнит отдаленные фрагменты событий, также нарушается ориентация в пространстве и времени, появляются ложные воспоминания (конфабуляции и псевдореминисценции).
В таком случае полное выздоровление происходит только в 20% случаев. У остальных пациентов восстановление проходит тяжелее и медленнее, остаются провалы в памяти, теряется способность понимать верную последовательность событий, но при этом конфабуляций нет. Офтальмоплегия и атаксия становятся менее выраженными или проходят совсем.
Это и есть переход в хроническую форму энцефалопатии – синдром Корсакова. Его тяжесть также варьируется в зависимости от тяжести заболевания.
Особенности острой энцефалопатии Гайе-Вернике
Предрасположенность к острой энцефалопатии Гайе-Вернике имеется у мужчин в возрасте 35–45 лет (в некоторых источниках 30–50 лет) при алкогольных интоксикациях.
Было выяснено, что причиной заболевания служат сосудо–дистрофичные изменения тканей мозга. Для этого заболевания характерно геморрагическое поражение промежуточного и среднего мозга.
При молниеносно текущей форме энцефалопатии Гайе-Вернике болезнь развивается очень быстро. Обычно появляется офтальмоплегия, зрачки могут стать вялыми и неодинаковыми. Становятся заметны проблемы с равновесием, околовестибулярный рефлекс также нарушается, походка замедляется и становится шире.
Присутствует спутанность сознания и индифферентность, нарушения памяти, апатия; температура повышается до 40 – 41 градусов, а через несколько дней больной впадает в коматозное состояние. Смерть может наступить на 3 – 7 день.
Диагностика
Чтобы подтвердить диагноз Энцефалопатия Гайе-Вернике, необходимо проконсультироваться с офтальмологом, неврологом, терапевтом и психотерапевтом, и провести ряд анализов:
- Общий анализ крови и мочи (в крови наблюдается лейкоцитоз).
- Электроэнцефалография, у примерно половины пациентов на ЭЭГ присутствует диффузное замедление волн легкой и умеренной степени.
- МРТ головного мозга. Имеет не очень высокую чувствительность, из-за того, что пациенты с подозрением на энцефалопатию Вернике обычно исследуются при уже начатом лечении. Если заболевание достигло критической стадии, то на томограмме видна только атрофия тканей мозга.
- КТ головного мозга. Эффективно только в 5% случаев, при геморрагических трансформациях.
- Стандартная калорическая проба. В острой стадии заболевания дает двусторонние, практически симметричные вестибулярные нарушения.
- Люмбальная пункция. При заболевании повышается давление до 200 – 400 мм. и содержание белка (<90мг%).
Кроме того, определить количество витамина В1 на клеточном уровне поможет эритоцитарный транскетолазный тест, если его значение пониженное, а при исследовании тиаминпирофосфатного эффекта устанавливается, что значение коэффициента повышенное, то это свидетельствует о наличии энцефалопатии Вернике.
Лечение
Даже при подозрениях на энцефалопатию Вернике необходимо сразу же начинать лечение из-за тяжелых осложнений заболевания.
Самолечение опасно осложнениями!
Внимание
Несмотря на то, что наши статьи основаны на проверенных источниках и прошли проверку практикующими врачами, одни и те же симптомы могут быть признаками различных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику.
Плюсы от обращения к врачу:
- Только специалист пропишет подходящие препараты.
- Выздоровление пройдет легче и быстрее.
- Врач проконтролирует течение болезни и поможет избежать осложнений.
Не пытайтесь лечиться самостоятельно — обратитесь к специалисту.
На протяжении лечения нужно отслеживать работу сердечно-сосудистой системы.
Подтверждением диагноза является сильная реакция на лечение тиамином. В первую очередь спадают признаки офтальмоплегии. Зачастую это происходит за 2 – 5 часов. Также одним из ранних признаков выздоровления является длительный глубокий сон.
Через 2 – 3 дня начинают проходить признаки атаксии. Но в четверти случаев это патологическое состояние остается на всю жизнь. Только спустя 4 месяца после начала лечения на томографе появляются первые положительные изменения.
Профилактика
Энцефалопатия Вернике – опасное заболевание, которое может привести к летальному исходу или к тяжелым необратимым изменениям: цирроз печени, тремор конечностей, гепатит, сахарный диабет, гипертензии, эпилепсия, шизофрения и т.д. При купировании заболевания в острой стадии, изменения и осложнения, касающиеся ЦНС и головного мозга, будут минимальными.
Существует мнение, что энцефалопатия Вернике может стать причиной усугубления процесса старения мозга и более быстрого угасания когнитивных функций с возрастом. Кроме того, у большинства пациентов (около 80%) происходят необратимые изменения психического состояния.
Профилактика заболевания включает в себя полный отказ от алкоголя. Стоит ограничить употребление жирной, жареной, острой, соленой еды. Рекомендуется перейти на рациональное и разнообразное питание, необходимо принимать минеральные и поливитаминные комплексы. Здоровый сон и регулярные физические нагрузки помогут добиться устойчивого результата.
Энцефалопатия Вернике – синдром, связанный с недостатком витамина В1, им чаще всего страдают мужчины в возрасте от 35 лет (хотя зафиксированы случаи и в более раннем возрасте). Отсутствие лечения может привести к серьезным осложнениям и даже смерти. При своевременном врачебном вмешательстве есть возможность выздоровления или избавления от большей части симптомов.
