Чем опасна энцефалопатия Гайе-Вернике

Энцефалопатия Вернике, или острый верхний геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике – это заболевание головного мозга при недостатке тиамина. Чаще всего поражает средний мозг и гипоталамус. Выделяют острую и подострую форму, хроническая форма заболевания перетекает в синдром Корсакова. Энцефалопатия Вернике приводит к летальности в 10–20% случаев. Основной причиной смертности являются заражение крови, печеночная недостаточность и инфекции дыхательных путей.

Причины появления

Энцефалопатия Вернике появляется при дефиците витамина B1. Чаще всего наблюдается при нарушении диеты из-за алкоголизма, неукротимой рвоты, авитаминоза, гастроинтестинальных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, СПИДе, иногда встречается при хроническом гемодиализе.

Недостаток витамина В1 провоцирует снижение утилизации глюкозы нейронами из-за чего повреждаются митохондрии клеток.

Это становится причиной накопления глутамата, оказывающего нейротоксическое действие на промежуточный мозг, ствол мозга, верхнюю часть мозжечка и таламус.

Алкогольная зависимость провоцирует появление энцефалопатии из-за:

  • Падения уровня всасываемости витамина В1 из ЖКТ.
  • Снижения возможности накопления тиамина в печени.

Но не всегда недостаток витамина В1 и алкоголизм вызывают энцефалопатию Вернике, что наталкивает на мысль о том, что в формировании заболевания играет роль и генетическая составляющая.

Симптомы

Клиническая картина динамична и нестабильна, иногда заболевание сопровождается амнезией и полиневропатией.

Классические симптомы встречаются только в трети случаев: офтальмоплегия (частичный или полный паралич мышц глаза, поражение глазодвигательных нервов), атаксия (нарушение движений мышц при сохранении силы) и нарушения психики.

В начале заболевания обычно возникает делирий с галлюцинациями, преобладанием тревоги и страха, больные растеряны, апатичны и не способны сосредоточится, у них появляются ночные кошмары и панические атаки.

Самые распространенные симптомы: нистагм, парез VI черепных нервов, горизонтальный или комбинированный горизонтально-вертикальный парез взора.

Более редкие признаки: зрачковые нарушения (миоз, анизокория), косоглазие, гиперкинезы (дрожание нижней челюсти, миоклонии, хореоатетоз), изменение мышечного тонуса (дистония), вегетативные расстройства, встречаются нарушения бодрствования и сознания.

Энцефалопатия Вернике характеризуется поражением симпатической вегетативной системы, что инициирует резкое падение артериального давления (гипотензию) и обмороки. Симптомы начинают появляться через 4–6 недель после появления дефицита тиамина.

При своевременном введении тиамина глазодвигательные симптомы быстро проходят, самым стойким признаком заболевания является нистагм.

Дополнительные признаки заболевания:

  • Апатия, сонливость.
  • Периодические головокружения.
  • Дезориентация, спутанность сознания.
  • Раздражительность и агрессивное поведение.
  • Ухудшение памяти, нарушение концентрации внимания.
  • Проблемы с фокусировкой, двоение в глазах.
  • Невозможность удерживать равновесие стоя, потеря координации.
  • Тошнота, рвота, боли в животе.
  • Ступор.
  • Быстрая утомляемость.

В некоторых случаях появляются нарушения сердечного ритма (аритмия и тахикардия), учащенное дыхание (30–40 раз в минуту), увеличение печени и ее болезненность.

Часто присутствуют симптомы психоневрологического характера.

При ухудшении психического состояния усугубляется неврологическая и соматическая симптоматика. Пациенты выглядят старше своего возраста, истощены. Слизистые оболочки и кожа – бледные, а язык, наоборот, яркого малинового цвета, может присутствовать его подергивание.

Постоянно повышается температура тела, иногда на продолжительное время. Кожные покровы могут быть очень сухими, шелушащимися, но в некоторых случаях отмечается обильное потоотделение, особенно в ночное время.

При энцефалопатии средней тяжести присутствуют незначительные постоянные соматоневрологические расстройства: легкая оглушенность в дневное время и делириозные признаки ночью. Сопровождается ипохондрией.

Часто энцефалопатию Вернике сопровождают и другие заболевания, встречающиеся при расстройствах питания. Например, у 80% пациентов выявляется полинейропатия, реже амблиопия.

При отсутствии лечения или быстро прогрессирующей форме наблюдается отечно-геморрагический синдром, преимущественно в стволе мозга. Он проявляется:

  • Сопором (состояние, при котором больной просыпается только в ответ на очень сильный раздражитель, причем после пробуждения возможны нарушения речевого аппарата: отсутствие речи, замедленность или неправильные ответы на элементарные вопросы).
  • Коматозным состоянием.
  • Летальным исходом из-за сдавливания стволовых структур мозга.

Классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике проявляется редко, из-за чего начало болезни часто проходит бессимптомно. Из-за этого диагноз получается поставить только после аутопсии или при нейровизуализационном обследовании (иногда при случайном осмотре).

Допускается проявление синдрома Корсакова во время энцефалопатии Вернике, так называемый синдром Вернике-Корсакова. При этом к классической триаде симптомов добавляется специфический вид амнезии: пациент не усваивает новую информацию, но помнит отдаленные фрагменты событий, также нарушается ориентация в пространстве и времени, появляются ложные воспоминания (конфабуляции и псевдореминисценции).

В таком случае полное выздоровление происходит только в 20% случаев. У остальных пациентов восстановление проходит тяжелее и медленнее, остаются провалы в памяти, теряется способность понимать верную последовательность событий, но при этом конфабуляций нет. Офтальмоплегия и атаксия становятся менее выраженными или проходят совсем.

Это и есть переход в хроническую форму энцефалопатии – синдром Корсакова. Его тяжесть также варьируется в зависимости от тяжести заболевания.

Особенности острой энцефалопатии Гайе-Вернике

Предрасположенность к острой энцефалопатии Гайе-Вернике имеется у мужчин в возрасте 35–45 лет (в некоторых источниках 30–50 лет) при алкогольных интоксикациях.

Было выяснено, что причиной заболевания служат сосудо–дистрофичные изменения тканей мозга. Для этого заболевания характерно геморрагическое поражение промежуточного и среднего мозга.

При молниеносно текущей форме энцефалопатии Гайе-Вернике болезнь развивается очень быстро. Обычно появляется офтальмоплегия, зрачки могут стать вялыми и неодинаковыми. Становятся заметны проблемы с равновесием, околовестибулярный рефлекс также нарушается, походка замедляется и становится шире.

Присутствует спутанность сознания и индифферентность, нарушения памяти, апатия; температура повышается до 40 – 41 градусов, а через несколько дней больной впадает в коматозное состояние. Смерть может наступить на 3 – 7 день.

Диагностика

Чтобы подтвердить диагноз Энцефалопатия Гайе-Вернике, необходимо проконсультироваться с офтальмологом, неврологом, терапевтом и психотерапевтом, и провести ряд анализов:

  • Общий анализ крови и мочи (в крови наблюдается лейкоцитоз).
  • Электроэнцефалография, у примерно половины пациентов на ЭЭГ присутствует диффузное замедление волн легкой и умеренной степени.
  • МРТ головного мозга. Имеет не очень высокую чувствительность, из-за того, что пациенты с подозрением на энцефалопатию Вернике обычно исследуются при уже начатом лечении. Если заболевание достигло критической стадии, то на томограмме видна только атрофия тканей мозга.
  • КТ головного мозга. Эффективно только в 5% случаев, при геморрагических трансформациях.
  • Стандартная калорическая проба. В острой стадии заболевания дает двусторонние, практически симметричные вестибулярные нарушения.
  • Люмбальная пункция. При заболевании повышается давление до 200 – 400 мм. и содержание белка (<90мг%).

Кроме того, определить количество витамина В1 на клеточном уровне поможет эритоцитарный транскетолазный тест, если его значение пониженное, а при исследовании тиаминпирофосфатного эффекта устанавливается, что значение коэффициента повышенное, то это свидетельствует о наличии энцефалопатии Вернике.

Лечение

Даже при подозрениях на энцефалопатию Вернике необходимо сразу же начинать лечение из-за тяжелых осложнений заболевания. Экстренно вводится 50 мг тиамина внутривенно или внутримышечно. После этого каждые 24 часа инъекция вводится повторно до тех пор, пора пациент не перейдет на здоровый, полноценный рацион.

При внутривенном введении необходимо сначала выполнить инъекцию тиамина, а затем глюкозы. В противном случае может проявиться авитаминоз и кардиальная форма бери-бери. В начале лечения неправильный алгоритм введения может усугубить симптомы энцефалопатии Вернике.

Кроме тиамина, для стабилизации состояния принимают витамины В6, В12, С, РР, поливитаминные комплексы, нередко дефициту В1 сопутствует гипомагниемия, так что еще назначается магния сульфат. Для ускорения процесса восстановления иногда выписывают анаболические стероиды.

На протяжении лечения нужно отслеживать работу сердечно-сосудистой системы.

Подтверждением диагноза является сильная реакция на лечение тиамином. В первую очередь спадают признаки офтальмоплегии. Зачастую это происходит за 2 – 5 часов. Также одним из ранних признаков выздоровления является длительный глубокий сон.

Через 2 – 3 дня начинают проходить признаки атаксии. Но в четверти случаев это патологическое состояние остается на всю жизнь. Только спустя 4 месяца после начала лечения на томографе появляются первые положительные изменения.

Профилактика

Энцефалопатия Вернике – опасное заболевание, которое может привести к летальному исходу или к тяжелым необратимым изменениям: цирроз печени, тремор конечностей, гепатит, сахарный диабет, гипертензии, эпилепсия, шизофрения и т.д. При купировании заболевания в острой стадии, изменения и осложнения, касающиеся ЦНС и головного мозга, будут минимальными.

Существует мнение, что энцефалопатия Вернике может стать причиной усугубления процесса старения мозга и более быстрого угасания когнитивных функций с возрастом. Кроме того, у большинства пациентов (около 80%) происходят необратимые изменения психического состояния.

Профилактика заболевания включает в себя полный отказ от алкоголя. Стоит ограничить употребление жирной, жареной, острой, соленой еды. Рекомендуется перейти на рациональное и разнообразное питание, необходимо принимать минеральные и поливитаминные комплексы. Здоровый сон и регулярные физические нагрузки помогут добиться устойчивого результата.

Энцефалопатия Вернике – синдром, связанный с недостатком витамина В1, им чаще всего страдают мужчины в возрасте от 35 лет (хотя зафиксированы случаи и в более раннем возрасте). Отсутствие лечения может привести к серьезным осложнениям и даже смерти. При своевременном врачебном вмешательстве есть возможность выздоровления или избавления от большей части симптомов.

Статьи по теме

Чем может обернуться энцефалопатия головного мозга у пожилых

С возрастом кровообращение головного мозга нарушается, что приводит к разрушению его структуры. У больного отмечается резкое ухудшение здоровья, потеря памяти и координации. Последствия энцефалопатии могут привести к потере работоспособности и…

Чем грозит дисциркуляторная энцефалопатия 1 степени

Сегодня ДЭП 1 степени является довольно распространённым заболеванием. Такая массовость объясняется большим количеством факторов, провоцирующих болезнь. Содержание Причины появленияСимптомыОсобенности острой энцефалопатии Гайе-ВерникеДиагностикаЛечениеПрофилактика Что представляет собой дисциркуляторная энцефалопатия 1 степени Дисциркуляторная…

Все о дисциркуляторной энцефалопатии 2 степени

Дисциркуляторная энцефалопатия второй степени – сложное неврологическое заболевание, связанное с поражением головного мозга. Зачастую диагностируется у пожилых людей, относящихся к возрастной группе от 65 лет. Патология развивается медленно и при…